Нарушения в хемостазата

Нарушения в
хемостазата
Проф. д-р Г. Бекярова, дмн
Патофизиология
Медицински университет -Варна

Нарушения в хемостазата
Забавено кръвосъсирване
►Нарушения в плазмената коагулация-
(коагулопатии)
►Деструкция и/или дисфункция на
тромбоцитите (тромбоцитопатии)
►Капиляропатии (вазопатии)

ПЛАЗМЕНА ХИПОКОАГУЛАЦИЯ
(КОАГУЛОПАТИИ) –основни механизми:
►Дефицит на един или повече фактори на
коагулационната система (прокоагулантни и
тромбоцитни)
►Излишък на антикоагуланти (хепарин)
►Активиране на фибринолитичната система –
тумори, хирургични интервенции (бял дроб,
простата), тромболитична терапия

Нарушения в плазмената
коагулация (коагулопатии)
►Дефицит на един
или повече
фактори на
коагулационната
система
(съсирването)

Нарушения в плазмената
коагулация (коагулопатии)
Хемофилия
►Дефицит във фактори
VIIIи IX
(наследствен)
►Нарушена е І фаза в
кръвосъсирването
►!!!!!!Удължени
►АТПВ-активирано
тромбопластиново
време
►време на съсирване

Нарушения в плазмената
коагулация (коагулопатии)
►Дефицит на проакцелерин
проконвертин и протромбин
Вродена или придобита:
►Чернодробни заболявания
►Дефицит на витамин К
►Лечение с дикумарол и
хепарин
►!!!!! Удължено
протромбиново време

Нарушения в плазмената
коагулация (коагулопатии)
►Хипо-а афибриногенемии
вродени и придобити
чернодробни заболявания
►Нарушена еIII-та фаза на
съсирването
!!!!! Удължени:
►Време на съсирване
►Протромбиново време

Нарушения в плазмената
коагулация (коагулопатии)
►Активиране на
фибринолитичната
система:
►тумори
►хирургични
интервенции (бял
дроб, простата),
►тромболитична
терапия

Хемостаза
►Къде е дефекта в коагулационната
система ?
Коагулационен скринингов тест
►Протромбиново време ( ПВ)
►Активирано тромбопластиново време
(АТПВ)
►фибриноген

Коагулопатии –скринингов тест
►Нормално ПВ, удължено АТПВ-дефект във
вътрешната система на кръвосъсирването,
дължи се на дефицит на фактори XII, XI, IX or
VIII или на комбинацията от тях
►Удължено ПВ и нормално АТПВ-дефект в
външната система на кръвосъсирването
►Удължено ПВ удължено АТПВ-дефект във
общия път (външната и вътрешната система)на
съсирване

Коагулопатии –скринингов тест

ПРИНЦИПИ НА ТЕРАПИЯ НА
КОАГУЛОПАТИИТЕ
►При тежки хеморагии –хемотрансфузия с прясна кръв
►Коагулантна терапия –Vit.К, памба
►Спиране на антикоагулантната терапия
►Хемостаза ( локално приложение на тромбин и
хемостатични превръзки и гъби)
►Субституираща терапия с плазмени биопродукти –
прясно замръзена плазма, антихемофилни фактори,
фибриноген
►Лечение на основното заболяване

Тромбоцитопении
Основни пат. механизми
►1. Мегакариоцитна и тромбоцитна хипопродукция в
костния мозък
►2. Имуномедиирана тромбоцитолиза →
комплементарно зависима
►3. Неимунна тромбоцитолиза
►4. Тромбоцитна секвестрация в микроциркулацията и
консумация
►Хеморагичен синдром
►Удължено време на кървене
►Нормално време на съсирване

Тромбоцитопении
Основни пат. механизми
1. Мегакариоцитна и тромбоцитна
хипопродукция в костния мозък
► Наследствена –синдром на Fankoni
► Придобита –левкози, миелом, карциномни
метастази, лъчева болест, алкохолизъм

Тромбоцитопении
Основни пат. механизми
2. Имуномедиирана тромбоцитолиза →
комплементарно зависима → фагоцитно
зависима
► Идиопатична –тромбоц. пурпура –
Werlhof
► Инфекциозни болести –сепсис, малария
► Автоимунни болести –системен лупус
► Лекарства –хинин, туберкулостатици,
антиконвулсивни, пеницилин

Тромбоцитопении
Основни пат. механизми
►3. Неимунна тромбоцитолиза
Хиперспленизъм (тромбоцитопен)
Хемодилуция

Тромбоцитопении
Основни пат. механизми
►4. Тромбоцитна секвестрация и
консумация
ДИК
Хемолитичен уремичен синдром

ТРОМБОЦИТОПАТИИ
ОСНОВНИ МЕХАНИЗМИ
►Дефектна адхезия на
тромбоцити
►· Дефектна агрегация
на тромбоцити
►· Дефектен синтез на
тромбоцитни фактори –ф-
р 3, АДР, ТхА2, серотонин
►Тромбастения на
Glanzman-Negel
►· Дефектно
либериране на
тромбоцитни фактори
►
►Тромбоцитна дисфункция
► ↓
►Хеморагичен синдром
►Удължено време на
кървене

Изследвания на хемостазата
►Хеморагичен синдром
►Удължено време на кървене
►Нормално време на съсирване

ПРИНЦИПИ НА ТЕРАПИЯ НА
ТРОМБОЦИТОПЕНИИТЕ
►Елиминиране на етиологичните фактори
(лекарства)
►Хемостаза
►Субституираща терапия –инфузия на
тромбоцитна маса
►Спленектомия
►Глюкокортикостероиди. Имуносупресори, Ig
венозно
►Лечение на основното заболяване

ВАЗОПАТИИ
Основни механизми
►Структурни наследствени дефекти на съдовата
стена
►Oster-Weber, Rendu;
►Синдром на Марфан –понижен еластин
►· Съдови лезии с понижен синтез на
колаген и еластин –повишени
глюкокортикоиди, намален vit. С, vit. Р
►· Увреждане на съдовата стена при
алергични и автоимунни процеси –
►Honoch –Schonlein
►Алергичен васкулит

ВАЗОПАТИИ
Основни механизми
►Повишен пермеабилитет и чупливост на
капилярната стена
↓хеморагичен синдром
↓
►макрохеморагии-гастроинтестинални
►микрохеморагии -кожни мукозни ренални