Псевдоексфолиативен синдром и глаукома

s
Издателска кьща
СТЕНО'

Красимир Андреев
ПСЕВДОЕКСФОЛИАТИВЕН
Издателска кьща
iCTEHO'
Варна, 2008

На Елица,
за нейното разбиране,
търпение и подкрепа.
ЦЕНТРАЛНА МЕДИЦИИСКА
БИБЛИОТЕКА
III lllll ШИ ши ч1111,1,1 ••
120900004393
Красимир Андреев
Псевдоексфолиативен синдром и глаукома
Copyright © Красимир Г. Андреев, автор, 2008
© Издателска къща СТЕНО, Варна, 2008
ISBN 978-954-449-346-2

Съдържание
Въведение 5
Исторически преглед и терминология 7
Епидемиология 9
ПЕС и глаукома 15
ПЕС и катаракта 19
Роля на наследствеността и влияние на околната среда 21
Клиника на нсевдоексфолиативния синдром 23
Диференциална диагноза на ПЕС 29
Патология на нсевдоексфолиативния синдром 30
Произход на нсевдоексфолиативния материал 30
Структура на нсевдоексфолиативния материал 32
Биохимична същност 32
Теории за патогенезата на заболяването 34
Глаукома при нсевдоексфолиативния синдром 40
Клиника и патогенеза 40
Лечение на пссвдоексфолиативната глаукома 43
Медикаментозно лечение 44
Лазерно лечение 46
Оперативно лечение 47
Iкевдоексфолиативен синдром
и системни заболявания 49

Катаракта и катарактна хирургия при
псевдоексфолиативния синдром 51
Приложения 54
Обобщение 79
Книгопис 81

Псевдоексфолиативният синдром (ГШС) е възрастово обусловено,
системно заболяване, характеризиращо се с произвеждане и натруп­
ване на абнормен екстрацелуларен материал в различни очни струк­
тури, както и в тъкани извън окото. Основната причина за големия
интерес към него се дължи на асоциапията му с трудна за овладяване,
бързо прогресираща глаукома, както и с увеличен риск от усложнения
при катарактпа хирургия.
В окото ПЕС се характеризира с отлагане на сивобели люспици
по структурите на предния очен сегмент, най-често по зеничния ръб
и предната лещена капсула (прил. 1, 2). Понякога за поставяне на ди­
агнозата е необходима дилатация на зеницата и по-обстойна биоми-
кроскопия, поради което заболяването често се пропуска. Това от своя
страна може да доведе до терапевтични проблеми и усложнения по
време на катарактпа хирургия.
За значимостта па псевдоексфолиативния синдром говори фактът,
че към настоящия момент на него са посветени повече от 800 пуб­
ликации (за справка PubMed, към юни 2007 г). Днес заболяването е
в центъра на интердисциплинарни научни търсения, като в чест на
^ неговия откривател Lindberg изследователите, занимаващи се с про­
блема, са се обединили в Lindberg-общество. За последното десети­
летие и в България заболяването е обект на засилен интерес. У пас
па IIFX" са посветени няколко докторантури, осветляващи различни
негови аспекти6,9-21, множеството публикации, както и квалификаци­
онни курсове.
Целта на настоящата работа е да запознае по-широк кръг от заин­
тересовани специалисти с обобщение на съвременните познания за
заболяванею и да обърне вниманието на клиницистите към неговото
ак! ивно търсене.

Използвам случая да благодаря на акад. П. Василева, която насочи
професионалните ми интереси към псевдоексфолиативния синдром и
ме подтикна да напиша тази книга, както и на проф. Шлотцер-Шре-
хард за вниманието, което ми обърна, върху сложността и значимост­
та на проблематиката. На любезното съдействие на проф. Шлотцер-
Шрехард дължа публикуването на приложения 16, 17, 43, 44.

Исторически преглед и терминология
През 191 7 г. финландският офталмолог Lindberg230 описва за първи
път в докторската си дисертация наличието на сивобели отлагания
по зеничния ръб при около половината от своите иациснти с хронич­
на глаукома. Намерената находка е съпроводена с депигментация па
зеничния ръб и с трансилюминационни дефекти на ириса. Освен при
болни с глаукома Lindberg я наблюдава още и при пациенти със се-
нилна катаракта, както и при възрастни хора без наличие па друга
очна патолог ия. През 1923 г. Mailing237 потвърждава откритието, като
предполага, че отлаганията се причиняват от хроничен иридоциклит.
Почти по същото време Vogt 417 описва класическите изменения по
предната лещена капсула при ПЕС, като въвежда термина "глаукома
кансуларе". В свои публикации топ чисто теоретично, още преди въ­
веждането на гониоскопията, допуска възпрепятстването на оттока на
вътреочната течност от нсевдоексфолиативния материал като причи­
на за повишаване на вътреочното налягане (ВОП)418 419.
След период на намален интерес спрямо заболяването, продължил
почти четвърт век, ПЕС отново се връща във фокуса на научния инте­
рес с работите на Dvorak-Theobald103. Авторката наблюдава отлагане
' на материал върху лещата и въвежда термина „пссвдоексфолиативсн
синдром", за да разграничи състоянието от истинската ексфолиация
на лещената капсула. За едно десетилетие различни изследователи
предлаг ат множество наименования за описване на заболяването, ко­
ито не получават особена популярност - "сенилна увеална ексфолиа­
ция"422, "глаукома сенилис"425, "фибрилонатия епнтелокапсуларис"58,
"комлексна пигментна глаукома"и други.
Хистохимичните и хистонатологични изследвания дават нов тла­
сък в изучаването на синдрома и довеждат до създаването на терми­
ните "окситаланоза на вътреочната течност"121, "очна еластоза"368,
"ексфолиативен синдром на базалната мембрана ",4.

Отчитайки ниската честота на истинските ексфолиации на леще­
ната капсула, Layden::: предлага да се използва терминът „ексфолиа-
тивен синдром" като най-удобен и опростен. Това название на забо­
ляването е възприето най-вече в САЩ, докато в Европа и Австралия
като по-коректпо е предпочитано да се употребява „псевдоексфолиа-
тивен синдром".
Въпреки че у нас за описване на заболяването се използват и две­
те понятия, в настоящата монография като по-точно се употребява
„псевдоексфолиативен синдром".

Епидемиопогия
Дълго време псевдоексфолиативният синдром е считан за заболя­
ване, засягащо предимно Скандинавските страни, но сега е установен
практически по целия свят2-13'25,26,3142 61,74,83, |05'106,1|0, ,|5'1|6-14,•204•209 240-
246, 250, 257, 275, 297, 311, 318, 358, 367, 380, 389, 395, 429, 430
Данните за честотата на заболяването са доста различни при раз­
личните етноси и в различните държави, като вероятните причини за
това са както обективни, обусловени от демографски, расови, етни­
чески, възрастови и природни фактори, така и субективни, зависещи
от опита на офталмолозите, възможностите на апаратурата и вида на
провежданото наблюдение. Проучванията върху епидемиологията на
ПЕС могат да се разделят на популационни, които обхващат по-голям
контингент и дават представа за общата заболеваемост, и на болнич­
ни (селективни) върху пациенти, потърсили офталмологична помощ.
Съвсем естествено е първите да се характеризират с по-голяма точ­
ност, като наблюдаваната при тях честота на заболяването е значи­
телно по-ниска от тази при селективните наблюдения. Публикуваните
през последните години данни показват значително по-впсока честота
на синдрома от съобщаваната по-рано, вероятно поради повишения
' интерес и насоченото търсене на клиничните симптоми на заболява­
нето 121. Допуска се действителната честота на ПЕС да е по-висока от
съобщаваната, тъй като е установено, че много от очите с повишено
ВОН и признаци на пигментна дисперсия показват наличие на псев-
доексфолиативен материал при биопсия276. Резултати от различни
проучвания - както популационни, така и селективни, са обобщени в
таблица I.

Таблица I
Честота па разпространение па ПЕС
спора) различни проучвания
Държава/Автор (година) Честота (%) Наблюдение
Австралия
Taylor и сътр. (1977)
McCarty, Taylor (2000)
Healey (1999)
16.3%
0.98%
2.4%
Аборигени
Популационно, бели, > 40 г.
Blue Mountains Eye Study, попула­
ционно
Англия
Aasved (1969) 4.0% Birmingham, > 65 г.
Азербайджан
Gasch и сътр. (2003) 30% Баку, болнично, > 46 г.
България
Андреев(2005)
Благоева (2003)
Василева и сътр. (2000)
Златева, Тончева (2001)
20.3%
11.4%
15.3%
12.7%
Болнично
Болнично
Болнично
Болни с общи заболявания
Германия
Aasved (1969) 4.7% Bonn, >65 г.
Гренландия
Ostenfeld-Akerblom (1988) 4.5%
Гърция
Konstas и сътр. (1996)
Kozobolis и сътр. (1997,
1999)
Stefaniotu (1992)
28%
16.1%
24.3%
Крит, рандомизирано, > 40 г.
Епир, клинично, > 50 г.
Исландия
Allingham и сътр. (2001)
Forsius (1979)
Sveinsson (1974)
30%
24.8%
2.3% Популационно, > 50 г.
Испания
Moreno-Montanes и сътр.
(1989)
Sainz Gomes и сътр. (2003)
18.9%
10.1%
Северозападна Испания, клинично
Старчески домове, клинично

Индия
Arvmd и сътр. (2003)
Thomas и сътр. (2005)
3.8%
0.69%
Южна Индия, популационно, > 40 г.
Южна Индия, Anhdra Pradesh,
популационно
Иран
Nouri-Mahdavi и сътр. (1999) 13.1% Популационно, > 40 г.
Норвегия
Aasved (1969)
Aasved (1971)
Ringvold и сътр. (1987)
Rmgvold и сътр. (1987)
Ringvold и сътр. (1987)
Ringvold и сътр. (1988)
6.3%
0.9%
10.2%
21%
19.6%
16.9%
Bergen, > 65 г.
Масов скрининг, > 40 г.
Hitra, > 65 г.
Hotälen, > 65 г.
Rennebu, > 65 г.
Популационнно, > 65 г.
Пакистан
Rao и сътр. (2006) 6.45% Болнично, > 45 г.
САЩ
Cashwell, Shields(1988)
Faulkner (1971)
Hiller и сътр. (1982)
1.6%
38%
1.8%
Югоизточни щати, > 30 г.
Индианци навахо, Ню Мексико
Framingham Eye Study, популационно
СССР/Русия
Кроль(1968)
Лантух, Пятин (1982)
Лантух, Пятин (1982)
Фролова, Хамитова (1984)
5.4%
1.3%
14.2%
5.8%
Профилактични прегледи, > 40 г.
Чукчи
Пришълци в Чукотка
Профилактични прегледи, > 40 г.
Саудитска Арабия
Summanen (1988)
9,3%
Сингапур
Foster (2005)
0.2% Популационно, > 40 г.
Турция
Yalaz (1992)
7.2% Болнично, > 40 г.
Швейцария
Esmail (1990)
7.35% Болнично
Швеция
Ekstrom (1987)
18% 65-74 г.

Финландия
Hirvelä (1995) 22.1%
Lindberg (1917) 20% >70 г.
Krause (1988) 22.4%
Франция
Colin (1985) 1.1% Тулон, < 70 г.
Colin (1985) 3.6% Тулон, > 70 г.
Colin (1985) 5.9% Брест, < 70 г.
Colin (1985) 20.6% Брест, > 70 г.
Colin (1985) 5.5% Средно за страната
Чипи
Bitran (1959) 7%
ЮАР
Bartholomew (1971) 10% Негри банту
Япония
Miyazaki (2005) 3.4% Популационно, > 50 г.
Характерно за епидемиологията на ПЕС е струпване в отделни ет­
нически групи, като засега пе е намерено обяснение за наблюдаваното
разпределение. В Скандинавските страни например най-висока е чес­
тотата на заболяването в Исландия - при около 25% от населението
над 60 г."5',Х4, и Финландия - при повече от 20%2()9, докато най-ниска
е в Дания, едва 5%ж 108. Според Forsius 108 заболяването не се наблю­
дава сред ескимосите или е изключително рядко при тази етническа ,
група-в Сибир е намерена ниска честота на ПЕС сред местните
чукчи и значително по-висока сред пришълците от други райони на
Русия20.
Най-високата наблюдавана досега честота на синдрома е описана
при индианците от племето навахо в Ню Мексико - 38%||0.
Интересно е проучването Ringvold и сътр.309, проведено в 3 близко
раз