Ръководство за лечение на неврологични заболявания

ФАРМАКОТЕРАПЕВТИЧНО
РЪКОВОДСТВО ЗА ЛЕЧЕНИЕ НА
НЕВРОЛОГИЧНИТЕ ЗАБОЛЯВАНИЯ
Прието на заседание на НСЦРЛП, проведено на 26.04.2018 г.,
Протокол № 275/26.04.2018 г.

1

1


Изработено е въз основа на приетите национални консенсуси за диагностика и
лечение на редица неврологични заболявания: мозъчно-съдови заболявания (2013 г.,
2018 г.), имуномедиирани полиневрити и полиневропатии (2013 г.), неврологично
обусловени болки (2010 г.), множествена склероза (2015 г., 2017 г., 2018 г.), епилепсия
(2014 г., 2017 г.), дистонии (2017 г., 2018 г.), паркинсонова болест (2013 г.), деменции
(2015 г.), детска церебрална парализа (2014 г.), първични типове главоболие (2009 г.);
алгоритмите за диагностика и лечение на неврологични заболявания (2012 г.) и
актуалните основни ръководства по неврология (Неврология, 2012). Гореизброените
национални консенсуси за диагностика и лечение са изработени от групи експерти
невролози, представяни са на Национални конгреси и конференции на Българското
научно дружество по неврология, като диагностиката на болестите е съобразена с
международните правила, а терапията им - с регистрацията на лекарствените средства
според проведените клинични проучвания, доказващи ефективност и безопасност,
както и според международни консенсуси и правила. Утвърдените български
консенсуси за диагностика и лечение на неврологичните заболявания са основа на
алгоритми за диагностиката и лечението им в неврологичните клинични пътеки на
НЗОК (Неврологичните заболявания и лекарствените продукти са включени в
приложение № 1 на Позитивния лекарствен списък (ПЛС) по чл. 262, ал. 6, т. 1
ЗЛПХМ, за които са подадени заявления по реда на Наредба № 10 от 2009 г на МЗ.
Прилагат се 14 фармакотерапевтични ръководства, съдържащи информация
относно характеристика на заболяванията, общи и епидемиологични данни, критерии
за поставяне на диагноза, диференциална диагноза, терапия, вкл. лекарствена терапия и
контролиране и лечение на нежеланите лекарствени реакции, критерии за оценка на
ефективността на прилаганата терапия:
1. Мозъчни инсулти
2. Заболявания на периферната нервна система: неврити и невропатии
3. Болки в шията, гърба и кръста
4. Невроинфекции- менингити и енцефалити (бактериални и вирусни)
5. Левкодистрофии, невролипидози и церебеларни дегенеративни заболявания
6. Дегенеративни заболявания на ЦНС
7. Деменции
8. Заболявания на невромускулното предаване
9. Невромускулни заболявания

2

2

10. Множествена склероза
11. Епилепсия
12. Детска церебрална парализа
13. Главоболие
14. Туберозна склероза комплекс

Забележка:
Лечението с неразрешени за употреба лекарствени продукти се извършва при условията
и по ред, определени с Наредба № 10 от 17 ноември 2011 г. за условията и реда за
лечение с неразрешени за употреба в Република България лекарствени продукти, както
и за условията и реда за включване, промени, изключване и доставка на лекарствени
продукти от списъка по чл. 266а, ал. 2 от Закона за лекарствените продукти в хуманната
медицина (обн. ДВ бр.95 от 2.12. 2011г., доп. ДВ бр.24 от 12.03. 2013г.) на министъра на
здравеопазването.

3

3


1. Мозъчен инсулт
Мозъчносъдовите заболявания (МСБ) са хетерогенна група, включваща
исхемични и хеморагични нарушения в артериалната и венозна част на мозъчното
кръвообращение:
1. Исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение:
• Транзиторни исхемични атаки на мозъчното кръвообращение (ТИА)
• Мозъчни инфаркти (исхемични мозъчни инсулти) (МИ)
2. Хеморагични мозъчни инсулти (ХМИ)
• Паренхимни мозъчни кръвоизливи
• Субарахноидни кръвоизливи
3. Остра хипертонична енцефалопатия
4. Тромбози на мозъчни вени и дурални синуси
5. Съдова деменция
Мозъчносъдовите заболявания заемат основно място сред социално значимите
болести, поради високата заболяемост, смъртност и тежката инвалидизация на
преживелите мозъчния инсулт болни. България е на едно от първите места в света по
заболяемост и смъртност от МСБ. Атеротромбозата е глобално заболяване.
Наличието на атеротромбоза намалява с 8 до 12 години продължителността на
живота. Съществува обща патологична връзка между инфаркта на миокарда,
исхемичния инсулт и периферните артериални заболявания. П ациентите с
клинични прояви на атеротромбоза в един съдов басейн са рискови да развият
исхемични инциденти и в други съдови райони.
Болестността от МСБ е около 3.0% (от 1.9 до 9.4%). Заболяемостта от
мозъчни инсулти в Европа за мъжете е от 101.1 до 239.3 на 100 000 население и за
жените от 63.0 до 158.7 на 100 000 население и за децата от 2-3 до 13 на 100 000
население. Около 20-25% от инсултите са хеморагични, около 60-85%- исхемични,
тромбозите на мозъчните венозни синуси и вени са редки.От 0 до 18 г. исхемичните
инсулти са 7,8 /100 000, хеморагичните- 2,9 / 100 000, тромбозите на венозни
синуси и тромбози са 0,3- 0,6/100 000. Смъртността от МСБ е 270,1 за мъжете и 265,1
за жените на 100 000 души население.
България е на едно от първите места в света по заболяемост и смъртност от МСБ. В
България се регистрират годишно около 82 398 случая с МСБ от които около 40 000 са с
мозъчен инсулт.От тях 8 000 болни завършват с летален изход, а 28 600 преживяват

4

4

мозъчния инсулт с различна степен на инвалидност. При 10% от тях тя е тежко
изразена и изисква грижи и помощ от семейството, близките и обществото. От
преживелите мозъчни инсулти 25-50% са с афазия и/или други речево-говорни
нарушения и около 50% са с когнитивни нарушения достигащи до съдова
деменция. При половината от тях тези инвалидизиращи нарушения остават трайни
и нарушават качеството на живот.
Инсултите са втората по честота причина за развитие на деменция, най-
честата причина за епилепсия в напреднала възраст и много честа причина за
депресия.
Мозъчният инсулт е спешно състояние в медицината. Той е резултат от остро
нарушение на мозъчното кръвообръщение, което може да доведе до смърт или до тежки и
необратими морфологични и функционални увреждания на централната нервна система.
Затова е необходима спешна хоспитализация и незабавно адекватно лечение целящо
постигане на своевременна реканализация, функционална стабилност, пълно
възстановяване на неврологичния дефицит или предпазване за неговото развитие.

Диагностика и лечение на мозъчните инсулти (исхемични и хеморагични),
транзиторни исхемични атаки, тромбози на мозъчни вени и дурални синуси, остра
хипертонична енцефалопатия и съдова деменция

Общите правила за диагностика и лечение на мозъчните инсулти са
представени в „Алгоритми за диагноза и лечение на мозъчно-съдови заболявания”,
2012 и Национален консенсус за профилактика, диагностика и лечение на мозъчно-
съдовите заболявания, 2013 и Национален консенсус за профилактика, диагностика и
лечение на мозъчно-съдовите заболявания, 26.1.2018; Медицински стандарт „Нервни
болести“ от 2014 г.; „Проект за развитие на интервенционална неврология в Р.
България, 2012 г; „Национален консенсус за ултразвукова диагностика и поведение при
екстракраниална каротидна патология“, 2011 г., както и на Европейските и
Американски консенсуси в тази насока. Основават се на препоръки, базирани на
мултицентрови рандомизирани клинични проучвания или мета-анализи (ниво на
доказателства А), едноцентрови или нерандомизирани проучвания (ниво на
доказателства В), и експертни препоръки или терапевтични стандарти (ниво на
доказателства С). Терапевтичните и диагностични процедури са градирани като
задължителни (клас І), препоръчителни (клас ІІ) и без ефект (клас ІІІ). (Фиг.1.1.):

5

5



Фиг.1.1. Принципни насоки за диагностика и лечение на пациенти с мозъчен инсулт.

1. 1.Диагностика
1.1. 1. В доболнични условия
Ранната диагноза на МСБ е необходима предпоставка за нейното успешно
лечение. Важно е да бъдат разпознати още началните леки симптоми, за да може
своевременно да се изгради адекватен диагностичен и терапевтичен план. Мозъчният
инсулт е спешно състояние, което изисква бърза хоспитализация. От спешното диагностично
изясняване и своевременното, и адекватно терапевтично поведение зависи до голяма степен
изхода на заболяването (клас І, ниво А).

6

6

Концепцията „Time Is Brain” (времето е мозък) се въведе от World Stroke Organisation
(WSO), за да се обърне внимание върху спешността на диагностиката и лечението на МСБ.
Необходимо е:
• Ограмотяване на населението за бързо разпознаване на ранните симптоми на
мозъчен инсулт чрез теста FAST (Face-Arm-Speech-Test) – тест лице-ръка-говор (клас ІV, ниво
В). Незабавен контакт със службите за бърза и неотложна медицинска помощ (ЦСМП) и
бърз транспорт до специализиран център за лечение на инсулти.
• Диспечерите на ЦСМП и персонала на линейките да бъдат обучени да
разпознават симптомите на МИ с помощта на теста FAST (клас IV, ДКП).
• При анамнестични или клинични данни за мозъчен инсулт или ТИА, ОПЛ,
неврологът от доболничната помощ или лекарят от СМП осъществяват незабавен
контакт със ЦСМП и насочват приоритетно болния за спешна хоспитализация (клас І,
ниво А). Ранната промяна в нивото на съзнанието, повръщане и високо кръвно налягане
предполагат ХМИ.
• Спешен транспорт с висок приоритет до най-близкия специализиран център за
лечение на инсулти, след предизвестяване (клас I, ниво B). Болният не бива да се
транспортира до болници, които нямат капацитет за лечение на инсулти, дори да са
локализирани по-близо (клас I, ниво B). Болни, чиито симптоми са настъпили преди не
повече от 3 часа, следва да бъдат транспортирани с предимство. Близки на болния,
които са в състояние да дадат информация за началото на симптомите и миналите
заболявания, трябва да придружат болния.
• В отдалечени райони е уместно да се използва въздушен транспорт с оглед да
се осигури достъпа до специализирано лечение (клас III, ниво C).
• Използването на телемедицина в отдалечени райони може да подобри достъпа
до специализирано лечение (клас I, ниво B).
• Болни с възможна ТИА следва да бъдат незабавно транспортирани до
медицински център, където може да им бъде предложено специализирано изследване и
незабавно лечение (клас III, ниво B).
• Оценка на състоянието чрез скалата ABCD. Представлява точкова система,
базирана на клиничната симптоматика, ко ято дава възможност да бъдат
идентифицирани високо-рискови пациенти (Табл. 1. 1., Фиг. 1.2.).
• Провеждане на необходимите изследвания и диференциране на пациентите на
такива с нисък или висок предполагаем риск от последващ мозъчен инфаркт.
• Изследванията на болни с ТИА получават същия приоритет както този на болни с

7

7

МИ, тъй като 10% от тях ще претърпят МИ през следващите 48 часа.
• В зависимост от резултатите пациентът се определя с нисък или висок риск от
развитие на мозъчен инсулт и насочва към клиника или отделение с легла за лечение на
остри инсулти незабавно или в рамките на следващите дни .
• За насочване на пациентите към специализирани клиники и отделения се
използват фишове за пренасочване и протоколи за оценка и поведение. Задължително е
предварителното информиране на приемащото звено.
• При отказ на болния или неговите близки за спешна хоспитализация, лечението
се провежда от ОПЛ в домашни условия след консултация и изследвания, проведени от
специалист невролог.

1.1.2. В болнични условия
• Препоръчва се всички болни да бъдат диагностицирани и лекувани в
отделение за лечение на остри инсулти, интензивно отделение или стаи за лечение
на остри инсулти в неврологични клиники и отделения (клас I, ниво A).
• Необходимо е да се използват стандартизирани диагностични протоколи,
които да позволяват диагностициране и вземане на решение за лечение в рамките на
60 минути от приема на пациента (клас I, ниво B).
• Незабавна сортировка в звеното за лечение на инсулти, бързо и приоритетно
извършване на клинични, лабораторни и образни изследвания, акуратна диагноза и
прилагане на терапия (клас III, ниво B).
Диагностичният процес включва (Фиг. 1.1.):
• Прецизна анамнеза за началото на мозъчносъд