Хематология

1
ÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß
ÁÎËÅÑÒÈ ÍÀ ÊÐÚÂÒÀ
Èçïîëçâàíè ñúêðàùåíèÿ:
ÀÈÕÀ – àâòîèìóííà õåìîëèòè÷íà àíåìèÿ
ÍÕË – íåõîäæêèíîâ ìàëèãíåí ëèìôîì
ÀÏÒÒ – àêòèâèðàíî ïàðöèàëíî òðîìáîïëàñòèíîâî
âðåìå
PAI – ïëàçìèí àêòèâàòîð-èíõèáèòîð
ÀÕÃ – àíòèõåìîôèëåí ãëîáóëèí
ÏÀÏ – ïëàçìèí-àíòèïëàçìèí êîìïëåêñ
áåòà-ÒÃ – áåòà-òðîìáîãëîáóëèí
ÏÈÂÊÀ – ïðîòåèíè èíàêòèâèðàíè îò âèò.Ê àíòèêîàãó-
ëàíòè
ÀÕÁ – àíåìèÿ ïðè õðîíè÷íè áîëåñòèÐÔÌÊ – ðàçò-
âîðèìè ôèáðèíìîíîìåðíè êîìïëåêñè
ÀÂÊ – àíòèâèòàìèí Ê
ÒÀÒ – òðîìáèí-àíòèòðîìáèí III – êîìïëåêñ
à /ãèãà/ - 10
9
Ò /òåðà/ - 10
12
ÃÈÒ – ãàñòðîèíñòèíàëåí òðàêò
ÒÆÑÊ – òîòàëåí æåëÿçîñâúðçâàù êàïàöèòåò
DDAVP – äåîêñè-äåçàìèíî-âàçîïðåñèí
ÒÏÀ – òúêàíåí ïëàçìèíîãåí àêòèâàòîð
ÈÒÏ – èäèîïàòè÷íà òðîìáîöèòîïåíèÿ
ÒÒÏ – òðîìáîòè÷íà òðîìáîöèòîïåíè÷íà ïóðïóðà
KM – êîñòåí ìîçúê
ÒÖÏ – òðîìáîöèòîïåíèÿ
LED – äèñåìèíèðàí åðèòåìàòîäåí ëóïóñ
ÕÓÑ – õåìîëèòèêî-óðåìè÷åí ñèíäðîì
ÌÌÑ – ìîíîöèòíî-ìàêðîôàãíà ñèñòåìà
Îáùè äàííè çà êðúâîòâîðåíåòî. Öèòî-
êèíè.
Ï. Àïîñòîëîâ
Êðúâòà ìîæå äà ñå ðàçãëåæäà êàòî òå÷íà òúêàí. Òÿ ñúñòàâ-
ëÿâà 1/14 îò òåëåñíàòà ìàñà (îêîëî 70 ml íà êèëîãðàì òå-
ëåñíà ìàñà). Ñúñòîè ñå îò êðúâíàòà ïëàçìà (òå÷íà ñúñòàâ-
êà) è ôîðìåíè åëåìåíòè (êëåòú÷íà ñúñòàâêà). Ñúîòíîøå-
íèåòî íà îáåìà íà êëåòêèòå êúì îáùèÿ îáåì êðúâ (îïðå-
äåëåíî ñëåä öåíòðîôóãèðàíåòî é) ñå íàðè÷à õåìàòîêðèò.
Òå÷íîñòòà, êîÿòî ñå îòäåëÿ ñëåä ñúñèðâàíåòî íà êðúâòà, ñå
íàðè÷à êðúâåí ñåðóì. Òîé íå ñúäúðæà ôèáðèíîãåí è òðîì-
áîöèòè. Íàìàëÿâàíåòî íà îáùèÿ îáåì êðúâ ñå íàðè÷à
îëèãåìèÿ, à óâåëè÷åíèåòî - ïëåòîðà.
Êðúâîòâîðåíåòî ïðåäñòàâëÿâà ìíîãîñòàäèåí ïðîöåñ íà
ðàçìíîæåíèå, äèôåðåíöèðàíå è çðååíå íà êðúâíèòå êëåò-
êè, â ðåçóëòàò íà êîåòî ñå îáðàçóâàò çðåëèòå, ôóíêöèîíàë-
íî ãîäíè êðúâíè êëåòêè. Òå èçëèçàò îò êðúâîòâîðíèòå îð-
ãàíè è ïîñòúïâàò â ïåðèôåðíàòà êðúâ è ëèìôàòà.
Ñëåä ðàæäàíåòî îñíîâåí êðúâîòâîðåí îðãàí å ÷åðâå-
íèÿò êîñòåí ìîçúê, êîéòî ñå íàìèðà ãëàâíî â ñïîíãèîçàòà
íà ïëîñêèòå êîñòè. Â íåãî ñå îáðàçóâàò åðèòðîöèòèòå, ãðà-
íóëîöèòèòå, ìîíîöèòèòå è òðîìáîöèòèòå. Â- è Ò-ëèìôî-
öèòèòå ïðîèçõîæäàò ñúùî îò êîñòíèÿ ìîçúê, íî Ò-ëèìôî-
öèòèòå ñå äèôåðåíöèðàò, ñëåä êàòî ïðåìèíàò ïðåç òèìó-
ñà. Ñëåçêàòà, ëèìôíèòå âúçëè è ëèìôîèäíàòà òúêàí â ÷åð-
âàòà èìàò âòîðîñòåïåííà ëèìôîïîåçíà ôóíêöèÿ. Êðúâ-
íèòå êëåòêè ñå äåëÿò íà òðè ãðóïè: ñòâîëîâè; ïðîëèôåðè-
ðàùè è çðååùè; è çðåëè. Ïúðâèòå äâå ãðóïè ñå íàìèðàò â
êîñòíèÿ ìîçúê, à ïîñëåäíàòà - â ïåðèôåðíàòà êðúâ è â
êîñòíèÿ ìîçúê.
Ñïîðåä ñúâðåìåííèòå ñõâàùàíèÿ, âñè÷êè êðúâíè êëåò-
êè ïðîèçõîæäàò îò åäíà îáùà (òîòèïîòåíòíà) õåìîïîå-
òè÷íà ñòâîëîâà êëåòêà. Òÿ èìà ñâîéñòâîòî äà ñå ñàìîïîä-
äúðæà è äèôåðåíöèðà. Îò íåÿ âîäÿò íà÷àëîòî ñè äâå
÷àñòè÷íî äåòåðìèíèðàíè (ïëóðèïîòåíòíè) êëåòêè-ïðåä-
øåñòâåíèöè: ìèåëîèäíàòà (ïðåäñòàâëÿâà çàðîäèøåâà êëåò-
êà íà åðèòðîöèòíèÿ, ãðàíóëîöèòíèÿ, ìîíîöèòíèÿ è ìåãà-
êàðèîöèòíèÿ ðåä) è ëèìôîèäíàòà (òÿ ñå äèôåðåíöèðà â
ïîñîêà íà ëèìôîöèòîïîåçàòà è ïëàçìîöèòîïîåçàòà). Îò
÷àñòè÷íî äåòåðìèíèðàíèòå ïëóðèïîòåíòíè êëåòêè ñå îá-
ðàçóâàò äåòåðìèíèðàíèòå (óíèïîòåíòíè) ïðåäøåñòâåíè-
öè íà îòäåëíèòå ðåäîâå êëåòêè. Óñëîâíî óíèïîòåíòíà å
êëåòêàòà-ïðåäøåñòâåíèê íà ãðàíóëîöèòíèÿ è ìîíîöèòíèÿ
ðåä. Îò ìîíîöèòèòå íà ïåðèôåðíàòà êðúâ, ñëåä ïðåìèíà-
âàíåòî èì â òúêàíèòå, ñå ïîëó÷àâàò òúêàííèòå ìàêðîôàãè
(õèñòèîöèòè). Òå ñà îñíîâíà ñúñòàâêà íà ìîíîöèòíî-ìàê-
ðîôàãíàòà ñèñòåìà (ÌÌÑ), â ìèíàëîòî íàðè÷àíà ÐÅÑ. Îò
Â-ëèìôîöèòèòå, ñëåä àíòèãåííî äðàçíåíå, ñå ïîëó÷àâàò
ïëàçìàòè÷íèòå êëåòêè (ôèã. 1).
 îïèòíè ñèñòåìè ñà îïèñàíè ñòâîëîâè êëåòêè, êîèòî
îáðàçóâàò êîëîíèè â êëåòú÷íè êóëòóðè èëè îðãàíè íà
æèâîòíè. Òåçè êëåòêè ñå íàðè÷àò êîëîíèåîáðàçóâàùè åäè-
íèöè (colonie forming unit-CFU). Ïðè ðàçâèòèåòî íà êëåò-
êèòå âúðõó ïîâúðõíîñòòà èì ñå ïîÿâÿâàò èëè èç÷åçâàò îï-
ðåäåëåíè ìîëåêóëè, êîèòî ìîãàò äà áúäàò èçïîëçóâàíè êàòî
àíòèãåíè çà ñúçäàâàíå íà ñïåöèôè÷íè àíòèòåëà ñðåùó òÿõ.
Òåçè àíòèãåíè ñå îáîçíà÷àâàò ñúñ ñúêðàùåíèåòî CD
(cluster diferentiation) è ñúîòâåòíî ÷èñëî. Íàïðèìåð, îá-
ùàòà õåìîïîåòè÷íà êëåòêà ñúäúðæà àíòèãåíà CD 34, à íå
ñúäúðæà àíòèãåíà CD 38.
Ñòðîìíèòå åëåìåíòè íà êðúâîòâîðíèòå îðãàíè (ðåòè-
êóëíè êëåòêè, ôèáðîáëàñòè, ôèáðîöèòè, åíäîòåëíè êëåò-
êè è äð.) íÿìàò èñòèíñêà õåìîïîåçíà ôóíêöèÿ. Ñòðîìíè-
òå êëåòêè, êàêòî è ñàìèòå êðúâíè êëåòêè â ïðîöåñà íà ñâî-
åòî ðàçâèòèå, àíòèãåííî ñòèìóëèðàíå è îòìèðàíå ïðîèç-
âåæäàò âåùåñòâà, íàðå÷åíè öèòîêèíè. Öèòîêèíèòå ïî ïðè-
ðîäà ñà ãëèêîïðîòåèíè è ñå äåëÿò íà íÿêîëêî ãðóïè:
1. Èíòåðëåâêèíè
Íÿêîè îò èíòåðëåâêèíèòå ñà òèïè÷íè ðàñòåæíè ôàêòî-
ðè, íî íå âñè÷êè ðàñòåæíè ôàêòîðè ñà èíòåðëåâêèíè
(íàïðèìåð åðèòðîïîåòèíúò). Ðàñòåæíèòå ôàêòîðè íà ìè-
åëîïîåçàòà ñå íàðè÷àò êîëîíèåñòèìóëèðàùè ôàêòîðè-

2
ÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß

3
ÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß
ÊÑÔ (colonie stimulating factor-CSF). Òå áèâàò:
- Ãðàíóëîöèòíî-ìàêðîôàãàëåí ðàñòåæåí ôàêòîð (GM-
CSF)
- Ãðàíóëîöèòåí ðàñòåæåí ôàêòîð (G-CSF)
- Ìîíîöèòíîìàêðîôàãàëåí ðàñòåæåí ôàêòîð (MM-CSF)
- Åðèòðîïîåòèí (åðèòðîáëàñòåí ðàñòåæåí ôàêòîð)
- Òðîìáîïîåòèí (ðàñòåæåí ôàêòîð íà ìåãàêàðèîáëàñòè)
Óâåëè÷åíîòî ïðîèçâîäñòâî íà ðàñòåæíè ôàêòîðè ïðè
èíôåêöèè è íåîïëàçìè å ïðè÷èíà çà âúçíèêâàíåòî íà ëåâ-
êîöèòîçà. Ðàñòåæíèòå ôàêòîðè íà ìèåëîïîåçàòà íàìèðàò
ïðèëîæåíèå çà ëå÷åíèå íà àíåìèÿòà ïðè õðîíè÷íè áúá-
ðå÷íè çàáîëÿâàíèÿ (åðèòðîïîåòèí) è íà ãðàíóëîöèòîïå-
íèÿòà, ïðè÷èíåíà îò öèòîñòàòèöè (ãðàíóëîöèòåí ðàñòå-
æåí ôàêòîð).
2. Èíòåðôåðîíè
3. Òóìîð íåêðîçíè ôàêòîðè
Òå ïðè÷èíÿâàò õåìîðàãè÷íà íåêðîçà íà òóìîðèòå è ñà
ïðè÷èíà çà íÿêîè ñèììïòîìè ïðè íåîïëàñòè÷íèòå çàáî-
ëÿâàíèÿ-òðåñêà, îòñëàáâàíå íà òåãëî è öèòîïåíèè. Òå áè-
âàò:
�‹Òóìîð íåêðîçåí ôàêòîð-àëôà. Îáðàçóâà ñå îò ìî-
íîöèòèòå è ìàêðîôàãèòå.
�‹Òóìîð íåêðîçåí ôàêòîð-áåòà. Îáðàçóâà ñå îò ëèì-
ôîöèòèòå.
Ñèíäðîì íà åêñòðàìåäóëàðíà õåìîïîåçà
Êoñòíèÿò ìîçúê â íîðìà îòäåëÿ êðúâíîêëåòú÷íè åëå-
ìåíòè â ïåðèôåðíàòà êðúâ, åäâà ñëåä êàòî òå äîñòèãíàò
îïðåäåëåíà ñòåïåí íà çðåëîñò:
�‹çà ãðàíóëîöèòèòå: îò ìåòàìèåëîöèò íàòàòúê.
�‹çà åðèòðîïîåçàòà: îò ðåòèêóëîöèò íàòàòúê.
Òîçè ïðàã ïðåäñòàâëÿâà ñâîåîáðàçíà çàùèòà. Òàêúâ çà-
ùèòåí ìåõàíèçúì ñúùåñòâóâà ñàìî â êîñòíèÿ ìîçúê, íî
íå è â äðóãè “êðúâîòâîðíè” îðãàíè.
Ïðè ñèíäðîìà íà åêñòðàìåäóëàðíà õåìîïîåçà îò îãíè-
ùàòà íà ïàòîëîãè÷íî êðúâîòâîðåíå â ñëåçêàòà èëè ÷åð-
íèÿ äðîá êúì ïåðèôåðíàòà êðúâ ñå èçõâúðëÿò è íåçðåëè
êëåòêè íà ãðàíóëî- è åðèòðîïîåçàòà. Â êðúâòà å íàëèöå
ëåâêî- åðèòðîáëàñòíà êàðòèíà.
Ñèíäðîìúò ñå ñðåùà ïðè:
1. Ìèåëîïðîëèôåðàòèâíè çàáîëÿâàíèÿ, ñ ðàçðàñòâàíå
íà ïàòîëîãè÷íè ñòâîëîâè êëåòêè è òåõíèòå ïîòîìöè.
2. Ìàëèãíåíè òóìîðè, èíôèëòðèðàùè êîñòíèÿ ìîçúê
(ëèìôîìè, êàðöèíîìè).  òåçè ñëó÷àè èìà çàìåñòèòåëíî
êðúâîòâîðåíå â ñëåçêàòà è/èëè ÷åðíèÿ äðîá îò ðàçðàñòâà-
íå íà íå-íåîïëàñòè÷íè ñòâîëîâè êëåòêè è òåõíèòå ïîòîì-
öè.
Èçñëåäâàíå íà êîñòíèÿ ìîçúê
Íàé-÷åñòè èíäèêàöèè çà èçñëåäâàíå íà êîñòåí ìîçúê:
�‹Íåîáÿñíèìà öèòîïåíèÿ â ïåðèôåðíàòà êðúâ
�‹Íåîáÿñíèìà ëåâêîöèòîçà èëè íàëè÷èå íà íåíîð-
ìàëíè ëåâêîöèòè
�‹Íàëè÷èå íà åðèòðîöèòè “íà ìîíåòíè ñòúëáîâå”
�‹Ëèïñà íà ðåòèêóëîöèòåí îòãîâîð ïðè àíåìèÿ
�‹Íåîáÿñíèìà ñïëåíî-, õåïàòî- è ëèìôàäåíîìåãà-
ëèÿ
�‹Íàëè÷èå íà ìàêðîöèòè èëè ëåâêî/åðèòðîáëàñòè
�‹Çà äîêàçâàíå è ñòàäèðàíå íà íåîïëàñòè÷íè ïðîöå-
ñè (ñîëèäíè òóìîðè; ëèìôîìè)
�‹Çà ïðåöåíêà åôåêò îò õèìèîòåðàïèÿ (ëåâêåìèè;
ëèìôîìè)
�‹Ïðè ôåáðèëèòåò îò íåÿñíà ïðè÷èíà (çà ïîñÿâêà è
òúðñåíå íà ïàðàçèòè)
�‹Ïðè ñúìíåíèå çà áîëåñòè íà îòëàãàíå (òåçàóðèç-
ìîçè).
Îñâåí çà ìîðôîëîãè÷íè, ìàòåðèàëúò îò êîñòåí ìîçúê
äàâà âúçìîæíîñò è çà äîïúëíèòåëíè èçñëåäâàíèÿ: îöâåòÿ-
âàíå çà îöåíêà ñúäúðæàíèåòî íà æåëÿçî, êàêòî è äðóãè
öèòîõèñòîõèìè÷íè îöâåòÿâàíèÿ (çà ëèïèäè, ãëèêîãåí è
ðàçëè÷íè åíçèìè).
Ñúùî îò ïîëó÷åíèÿ ìàòåðèàë ìîæå äà ñå èçâúðøè ôëî-
óöèòîìåòðè÷åí è öèòîãåíåòè÷åí àíàëèç. ×ðåç õèñòîëî-
ãè÷íî èçñëåäâàíå íàé-äîáðå ñå äîêàçâà õèïîïëàçèÿòà è
ôèáðîçàòà íà êîñòíèÿ ìîçúê, êàêòî è íàëè÷èåòî íà ìå-
òàñòàçè â íåãî.