Хематология. Хеморагични диатези.

1
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈßÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
ÕÅÌÎÐÀÃÈ×ÍÈ ÄÈÀÒÅÇÈ
Â. ÃÅÍÎÂÀ
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß
APTT – àêòèâèðàíî ïàðöèàëíî òðîìáîïëàñòèíîâî âðå-
ìå
ÀÒ III – àíòèòðîìáèí III
ÀÒÏ – àâòîèìóíííà òðîìáîöèòîïåíè÷íà ïóðïóðà
ÁÒÅ – áåëîäðîáåí òðîìáåìáîëèçúì
ÂÌÒÊ – âèñîêîìîëåêóëíî òåãëîâåí êèíèíîãåí
ÃÏ – ãëèêîïðîòåèí
ÄÂÒ – äúëáîêà âåíîçíà òðîìáîçà
ÄÈÊ – äèñåìèíèðàíà èíòðàâàçàëíà êîàãóëàöèÿ
INR – ìåæäóíàðîäíî íîðìàëèçèðàíî ñúîòíîøåíèå
ÌÌÑ – ìàêðîöèòî-ìàêðîôàãåàëíà ñèñòåìà
ÏÂ – ïðîòðîìáèíîâî âðåìå
ÒÏÀ – òúêàíåí ïëàçìèíîãåíåí àêòèâàòîð
ÕÓÑ – õåìîðàãè÷íî óðåìè÷åí ñèíäðîì
ÔÄÏ – ôèáðèí äåãðàäàòàöèîííè ïðîäóêòè
Õåìîñòàçàòà èëè êðúâîñïèðàíåòî å êîìïëåêñ îò çàùèò-
íè ìåõàíèçìè, îãðàíè÷àâàùè êðúâîçàãóáàòà ïðè íàðó-
øàâàíå öåëîñòòà íà ñúäîâàòà ñòåíà. Îñúùåñòâÿâà ñå ñ
ó÷àñòèåòî íà òðè îñíîâíè êîìïîíåíòà: òðîìáîöèòè, ïëàç-
ìåíè êîàãóëàöèîííè ôàêòîðè è ñúäîâà ñòåíà. Òå ñå ðåãó-
ëèðàò îò ìíîæåñòâî âçàèìîçàâèñèìè âðúçêè. Ñëîæíîòî
ðàâíîâåñèå ìîæå äà ñå íàðóøè â ïîñîêà êúì õèïîñúñèð-
âàåìîñò è ïîÿâà íà õåìîðàãèè, èëè îáðàòíî - êúì õèïåð-
ñúñèðâàåìîñò ñ òðîìáîåìáîëè÷íè èíöèäåíòè.
Õåìîðàãè÷íèòå äèàòåçè áèâàò: òðîìáîöèòíè, ïëàçìà-
òè÷íè (êîàãóëîïàòèè) è ñúäîâè (âàçîïàòèè) ñïîðåä çàñåã-
íàòèòå ìåõàíèçìè. Âðîäåíèòå ñà ïðè÷èíåíè îáèêíîâåíî
îò äåôèöèò ñàìî íà åäèí ôàêòîð - “òî÷êîâ äåôåêò”, äîêà-
òî ïðèäîáèòèòå ñà íàé-÷åñòî ìíîãîôàêòîðíî îáóñëîâå-
íè.
ÍÎÐÌÀËÍÀ ÕÅÌÎÑÒÀÇÀ
Ïðîòè÷àíå íà õåìîñòàçàòà. Ïúðâè÷íàòà õåìîñòàçà ñå
çàäåéñòâà îò ëåçèÿ íà åíäîòåëà îò òðàâìåí, òîêñè÷åí, ìå-
òàáîëèòåí, âúçïàëèòåëåí èëè äåãåíåðàòèâåí ïðîöåñ. Ñú-
äîâàòà ñòåíà ïúðâà ðåàãèðà íà óâðåæäàíåòî: ÷ðåç âàçî-
êîíñòðèêöèÿ åëàñòè÷íèòå ñúäîâå ðåòðàõèðàò, à ìàëêèòå
êàïèëÿðè è âåíè çàëåïâàò êúì ëåçèÿòà. Ñàìèÿò òúêàíåí
êðúâîèçëèâ ïîâèøàâà òúêàííèÿ íàòèñê è ïðèòèñêà êîì-
ïðåñèâíî ïîäëåæàùèòå ñúäîâå. Â ñúäîâàòà ñòåíà ñå ñú-
äúðæàò âàæíè çà êðúâîñïèðàíåòî ïåðèâàñêóëàðíè ñòðóê-
òóðè - ñóáåíäîòåë è êîëàãåí òèï I è II. Ñëåäâà òðîìáîöèò-
íà àäõåçèÿ ñ ó÷àñòèåòî íà çàêîòâÿùèÿ ñå çà ãëèêîïðîòåèíà
Iâ-IÕ ìåìáðàíåí ðåöåïòîð. Òðîìáîöèòèòå ñå àêòèâèðàò
è ñåêðåòèðàò ïðîòåèíè è åíçèìè çà ñëåäâàùèòå åòàïè íà
õåìîñòàçàòà. Îáðàçóâà ñå âðåìåíåí òðîìáîöèòåí òðîìá.
Âêëþ÷âàò ñå ïëàçìåíèòå êîàãóëàöèîííè ìåõàíèçìè. Òå
çàïî÷âàò âåðîÿòíî â ïúðâè÷íèÿ òðîìá, êîéòî âïîñëåäñò-
âèå ñå çàìåñòâà îò óñòîé÷èâèÿ ôèáðèíîâ ñúñèðåê. Ñ
ó÷àñòèåòî íà ôèáðèíîëèçàòà, ëåâêîöèòèòå è ãðàíóëàöè-
îííàòà òúêàí, ñòàíàëèÿò âå÷å èçëèøåí ñúñèðåê ñå ðàçã-
ðàæäà è ñúäîâàòà ïðîõîäèìîñò ñå âúçñòàíîâÿâà. (ôèã. 1)
Òðîìáîöèòèòå ñà áåçÿäðåíè öèòîïëàçìåíè ôðàãìåí-
òè, îòêúñíàòè åêñïëîçèâíî îò çðåëèòå ìåãàêàðèîöèòè íà
êîñòíèÿ ìîçúê. Ðàçìåðèòå èì ñà îò 2 äî 5 mm è ñà íàé-
ìàëêèÿò åëåìåíò íà ïåðèôåðíàòà êðúâ, èìàò áèêîíêàâíà
ôîðìà è âðåìå íà æèâîò 7 - 10 äíè (ïðè íàëè÷èå íà àíòè-
Ôèãóðà.1 Íîðìàëíà õåìîñòàçà

2
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß ÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
èíõèáèòîðè. Ñïîðåä ìåæäó íàðîäíàòà íîìåíêëàòóðà òå
ñå îáîçíà÷àâàò ñ ðèìñêè öèôðè è ñà ïîäðåäåíè ïî ðåäà
íà îòêðèâàíåòî èì. Ôàêòîðèòå II, VII, IÕ, Õ, ÕI è ÕII è
ïðåêàëèêðåèíúò ñà ñåðèííè ïðîòåàçè, à ôàêòîðèòå V, VIII
è âèñîêîìîëåêóëíîòåãëîâíèÿò êèíèíî ãåí (ÂÌÒÊ) ñà íå-
åíçèìíè êîôàêòîðè. Àêòèâèðàíèòå ôàêòîðè è êîôàêòîðè
ñå îçíà÷àâàò ñ ìàëêî “à” ñëåä ðèìñêàòà öèôðà.
Ñàìèÿò êîàãóëàöèîíåí ïðîöåñ ïðåä ñòàâëÿâà ñåðèÿ îò
ïîñëåäîâàòåëíè ðåàêöèè, âñÿêà îò êîèòî å ïðåâðúùàíå íà
ïðîòåèíè-ïðåêóðñîðè â àêòèâíè ïðîòåàçè, ïðåäñòàâåíè â
“êàñêàäíà” êîàãóëàöèîííà ñõåìà.
Ïðîòè÷àíåòî íà êîàãóëàöèÿòà å ñâúðçàíî ñ ïîâúðõíîñòè-
òå- òðîìáîöèòíîìåìáðàííè ôîñôîëèïèäè, êîëàãåí è óâ-
ðåäåíè òúêàíè, êúäåòî èìà îïòèìàëíè óñëîâèÿ çà ó÷àñòè-
åòî è íà êîôàêòîðèòå.
Åíäîãåííàòà è åêçîãåííàòà ñèñòåìè íà òðîìáî-ïëàñòè
íîîáðàçóâàíå âîäÿò äî ñúçäàâàíå íà àêòèâíà ïðîòðîì
áèíàçà, ãåíåðàöèÿ íà òðîìáèí è îáðàçóâàíå íà ôèáðèí;
Åíäîãåííà (âúòðåøíà) ñèñòåìà íà êîàãóëàöèÿ. Òÿ ñå
îòêëþ÷âà ïðè êîíòàêòíîòî àêòèâèðàíå.
Íà îòðèöàòåëíî íàòîâàðåíàòà ïîâúðõíîñò íà ìÿñòîòî
íà ëåçèÿòà - êîëàãåí, àêòèâèðàíè òðîìáîöèòè èëè áàçàëíà
ìåìáðàíà, ñå àêòèâèðà ô. ÕII. Íà ñâîé ðåä ÕIIà çàåäíî ñ
ÂÌÒÊ àêòèâèðà ô. ÕI è ïðåâðúùà ïðåêàëèêðåèíà â êà-
ëèêðåèí, êîéòî ðåöèïðî÷íî àêòèâèðà ô. ÕII - çà òåçè ðåàê-
öèè å íåîáõîäèì Ñà
2+
.
Ïðè ëèïñà íà ïðåêàëèêðåèí, ÂÌÒÊ èëè ô. ÕII èìà çàáà-
âåíî ñúñèðâàíå, áåç õåìîðàãèè. Âåðîÿòíî àêòèâèðàíå íà
ô. ÕI ñòàâà è íà òðîìáîöèòíàòà ìåìáðàíà, à íà ô. IÕ - îò
ô. VIIà â êîìïëåêñ ñ òúêàííèÿ òðîìáîïëàñòèí. Ñëåäâàùà-
òà ðåàêöèÿ å çàâèñèìà îò Ñà
2+
- àêòèâèðàíåòî íà ô. IÕ îò
ô. ÕIà. Ñàìèÿò ô. IÕ å ñâúðçàí ñ ôîñôîëèïèäíèòå ïîâúð-
õíîñòè è êàðáîêñèëíè ãðóïè, ïîäîáíî íà äðóãèòå âèò. Ê
çàâèñèìè ôàêòîðè - II, VII, IÕ è Õ. Ô. Õà-àêòèâàòîð å êîì-
Ôèôóðà 1.Òðîìáîöèòíà àêòèâàöèÿ
òåëà òîçè ñðîê å íàìàëåí äî ÷àñîâå). Ïðè íåîáõîäèìîñò
òðîìáîöèòîïîåçàòà ìîæå äà ñå óâåëè÷è äî 5 ïúòè íàä
íîðìàòà. 2/3 îò òðîìáîöèòèòå öèðêóëèðàò, à 1/3 ñå ñêëà-
äèðà â ñëåçêàòà è ïðè íóæäà âëèçà â êðúâòà. Îò öèðêóëè-
ðàùèòå òðîìáîöèòè 25 - 30% ïðåäñòàâëÿâàò ïðèñòåíåí
“ïóë”, ó÷àñòâàù â ïîääúðæàíå íà ïåðìåàáèëèòåòà, òîíó-
ñà è óñòîé÷èâîñòòà íà ñúäîâàòà ñòåíà.
 òðîìáîöèòîïîåçàòà ó÷àñòâàò òðîìáîïîåòèí íåñ-
ïåöèôè÷íè ðàñòåæíè ôàêòîðè
Òðîìáîöèòíàòà ìåìáðàíà ñúäúðæà íàä 15 ãëèêîïðî-
òåèíà. Íÿêîè îò òÿõ ñà ðåöåïòîðè çà àêòèâèðàùèòå òðîì-
áîöèòèòå ñóáñòàíöèè, à äðóãè - çà ðåàêöèèòå ïðè òðîìáî-
öèòíàòà àäõåçèÿ è àãðåãàöèÿ. Êîàãóëàöèîííî àêòèâèðà-
íèÿò ôîñôîëèïèä, ò. íàð. “òðîìáîöèòåí ôàêòîð 3”, ñå îò-
äåëÿ çà íóæäèòå íà êîàãóëàöèÿòà ïðè òðîìáîöèòíîòî àê-
òèâèðàíå.
Êëþ÷îâàòà ðîëÿ íà òðîìáîöèòèòå õåìîñòàçà ñå îï-
ðåäåëÿ îò îñíîâíèòå òåõíè ôóíêöèè:
�‹àäõåçèÿ êúì ñóáåíäîòåëíèòå ñòðóêòóðè ïðè ñú-
äîâà ëåçèÿ îò íÿêàêúâ àãåíò - íåîïëàçìà, òðàâìà, õèïîê-
ñèÿ, äèñòðîôèÿ, àòåðîìíî îòëàãàíå è ò.í., êàòî àäõåçèðàò
ãëàâíî êúì ìèêðîôèáðèëèòå íà êîëàãåíà. Òîâà ñòàâà ñ
ó÷àñòèåòî íà ô. Willebrand, çàëîâåí íà ìåìáðàííî ñâúð-
çàíèÿ ÃÏ Iâ-IÕ. Òðîìáîöèòèòå èçäàâàò ïñåâäîïîäè è ñå
ðàçñòèëàò;
�‹àãðåãàöèÿ - ñâúðçâàíå íà òðîìáîöèòèòå ïîìåæäó
èì îòíà÷àëî îáðàòèìî, à ïî-êúñíî íåîáðàòèìî, ÷ðåç
ôèáðèíîãåíîâè ìîñò÷åòà íà ÃÏ IIâ - IIIà. Òàêà îòëàãàíåòî
íà íîâè òðîìáîöèòè êúì âå÷å àäõåçèðàëèòå îáðàçóâà ïúð-
âè÷íèÿ òðîìáîöèòåí àãðåãàò, çàïóøâàù íàðàíåíèÿ ñúä
íà ìÿñòîòî íà êîíòðàõèðàëàòà óâðåäåíà ñúäîâà ñòåíà.
Ñúñèðâàíå (êîàãóëàöèÿ). Ïëàçìåíàòà êîàãó ëàöèîííà
ñèñòåìà âîäè äî îáðàçóâàíå íà îêîí÷àòåëåí ôèáðèíîâ
ñúñèðåê. Òÿ ñå ñúñòîè îò êîàãóëàöèîííè àêòèâàòîðè è

3
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈßÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
ïëåêñ îò ôîñôîëèïèäè, Ñà
2+
, ô. IÕà è ô. VIIIà. Ô. VIII ñå
àêòèâèðà ïðîòåîëèòè÷íî îò òðîìáèíà è ô. Õà â ïîëîæè-
òåëíà ðåàêöèÿ íà îáðàòíî ñâúðçâàíå. Ïðîòðîìáèíàçàòà
(ïðîòðîìáèíîàêòèâàòîðúò) å ïîñòðîåíà êàêòî ô. Õà: ôîñ-
ôîëèïèä, êàëöèé è ô. Và. Òðîìáèíúò îòöåïâà äâà ôèáðè-
íîïåïòèäà À è Â îò ôèáðèíîãåíà è äâàòà ìîíîìåðà ïîëè-
ìåðèçèðàò âúâ ôèáðèí. Ñàìèÿò ôèáðèíîãåí å äèìåð íà
òðèâåðèæåí ïðîòåíè àëôà, áåòà è ãàìà âåðèãè. Ñ ïîìîù-
òà íà ô. ÕIIIà (òðàíñàìèíàçà, àêòèâèðàùà ñå îò òðîìáèíà
è Ñà) ñòàâà êîâàëåíòíî ìðåæîâî íàïðå÷íî ñâúðçâàíå íà
ãàìàâåðèãèòå. Ôèáðèíúò ñòàâà óñòîé÷èâ è íå ñå ëèçèðà.
Åêçîãåííà (âúíøíà) ñèñòåìà íà êîàãóëàöèÿ: îòäåëåíè-
ÿò íà ìÿñòîòî íà ëåçèÿòà òúêàíåí òðîìáîïëàñòèí îáðàçó-
âà êîìïëåêñ ñ àêòèâèðàíàòà ôîðìà íà ô. VII è Ñà
2+
è àêòè-
âèðà ô. Õ. Ô. VII èìà è åíäîãåííà àêòèâíîñò, àêòèâèðà ñå
îò ô. ÕIIà, IÕà è Õà.
Èíõèáèòîðè: òå îãðàíè÷àâàò ìîùíèòå êîàãóëàöèîííè
ñòèìóëè äî ôèçèîëîãè÷íî íåîáõîäèìîòî. Íàé-ãîëÿìî
çíà÷åíèå èìàò àíòèòðîìáèí III (ÀÒIII), ïðîòåèí Ñ è ïðî-
òåèí S - ïðè âðîäåíè èëè ïðèäîáèòè äåôèöèòè íàñòúïâàò
òðîìáîåìáîëè÷íè èíöèäåíòè. ÀÒIII èíàêòèâèðà ñåðèí-
íèòå ïðîòåàçè òðîìáèí, ô. IÕà è ô. Õà, ïî-ñëàáî ÕIIà è
ÕIà. Õåïàðèíúò óñêîðÿâà ñèëíî òîçè ïðîöåñ è ãî ðàçøè-
ðÿâà è çà ô. VIIà. Äâàòà ïðîòåèíà C è S ñà âèòàìèí Ê-
çàâèñèìè. Ïðîòåèí Ñ ñå àêòèâèðà îò êîìïëåêñà òðîìáèí-
òðîìáîìîäóëèí íà åíäîòåëíàòà ïîâúðõíîñò äî ñåðèííà
ïðîòåàçà, êîÿòî èíàêòèâèðà ïðîòåîëèòè÷íî ô. Và è ô.
VIIIà. Ïðîòåèí S å êîôàêòîð íà ïðîòåèí Ñ-àêòèâàöèÿòà.
(ôèã.2). Òÿ ñå ðåãóëèðà îò êîàãóëàöèÿòà, à ÏÑ-èíõèáèòî-
ðúò ÿ èíàêòèâèðà. Èíõèáèòîðúò íà òúêàííîòî òðîìáîï-
ëàñòèíîîáðàçóâàíå äåéñòâà ñàìî â åêçîãåííàòà ñèñòåìà.
Èíõèáèòîð íà êîíòàêòíîòî àêòèâèðàíå å Ñ
1
-èíàêòèâàòî-
ðúò. Àëôà-1-àíòèòðèïñèí, àëôà-2-ìàêðîãëîáóëèí è àëôà-
2-àíòèïëàçìèí ñà ñ îãðàíè÷åí åôåêò.
Ôèáðèíîëèçà: âåäíàãà ñëåä îáðàçóâàíå íà ôèáðèíî-
âèÿ ñúñèðåê çà âúçñòàíîâÿâàíå íà ñúäîâàòà ïðîõîäèìîñò
â çàñåãíàòèÿ ðåãèîí. Ìîùåí àêòèâàòîð å òúêàííèÿò ïëàç-
ìèíîãåí àêòèâàòîð (ÒÏÀ). Ïëàçìèíîãåíúò å îñíîâåí
ïðåêóðñîð íà ïëàçìèíà è ñå àêòèâèðà îñâåí îò ÒÏÀ, îò
óðîêèíàçà è îò äðóãè êðúâíè, òúêàííè è áàêòåðèàëíè àê-
òèâàòîðè. Ïëàçìèíúò ðàçöåïâà ïðîòåîëèòè÷íè ôèáðèíî-
âèÿ ìîíîìåð íà ôèáðèíäåãðàäàöèîííè ïðîäóêòè, êîèòî
ñå î÷èñòâàò îò êëåòêèòå íà ÌÌÑ. Ôðàãìåíòèòå Õ è Y ñà
ïðîäóêò íà îñòðàòà ôèáðèíîëèçà è ïîòèñêàò âñè÷êè êîà-
ãóëàöèîííè ôàçè, èìàò àíòèãåííà äåòåðìèíèðàíîñò êàòî
òàçè íà ôèáðèíîãåíà. Ïðîäóêòèòå íà õðîíè÷íàòà (êúñíà)
ôèáðèíîëèçà - D è Å, íÿìàò ñúùåñòâåíî çíà÷åíèå çà õå-
ìîñòàçàòà.
Óðîêèíàçàòà ñå îáðàçóâà îò ïðîóðîêèíàçàòà ïîä äåéñò-
âèåòî íà ïëàçìèíà è êàëèêðåèíà - òÿ å ãëàâíî â òúêàíèòå
ïðè èçâúíêëåòú÷åí ðàñòåæ, âúçïàëåíèÿ, òóìîðè è ñå îò-
äåëÿ â óðèíàòà îò êëåòêèòå íà áúáðå÷íèòå òóáóëè.
ÒÏÀ àêòèâèðà ôèáðèíîëèçàòà åêçîãåííî, à óðîêèíàçà-
òà - åíäîãåííî.
Àêòèâèðàíåòî íà ôèáðèíîëèçàòà ñå èçïîëçâà êàòî
òåðàïåâòè÷íî ñðåäñòâî ïðè òðîìáîåìáîëè÷íèòå èí-
öèäåíòè - ïðèëàãàò ñå ñòðåïòî-, ñòàôèëî- è ÒÏÀ-êèíàçè.
Ñòðåïòîêèíàçàòà å íàé-ðàçïðîñòðàíåíèÿò òåðàïåâòè÷åí
àêòèâàòîð - òÿ îáðàçóâà ñ ïëàçìèíîãåíà êîìïëåêñ, àêòè-
âèðàù ñâîáîäíî öèðêóëèðàùèÿ ïëàçìèíîãåí â ïëàçìèí.
Ïëàçìèíúò ðàçïàäà îñâåí ôèáðèíà îùå è ôèáðèíîãåíà,
ô. VIII è V, îñîáåíî ïðè èç÷åðïâàíå íà àëôà-2-àíòèïëàç-
ìèíà. Ñêëîííîñòòà êúì êúðâåíå ïðè òðîìáîëèòè÷íî ëå-
÷åíèå ñå äúëæè ïðåäèìíî íà åôåêòà îò àêòèâèðàíàòà ôèá-
ðèíîëèçà âúðõó ìèêðîòðàâìèòå íà òúêàíèòå.
ÀÍÀÌÍÅÇÀ È ÊËÈÍÈ×ÍÈ
ÈÇÑËÅÄÂÀÍÈß
Àíàìíåçàòà öåëè èíôîðìèðàíå çà íà÷àëîòî, èíòåíçèâ-
íîñòòà, ïåðèîäèêàòà íà êðúâîèçëèâèòå, õàðàêòåðà èì (êîæ-
íà ïóðïóðà, ëèãàâè÷íè õåìîðàãèè, îò âúòðåøíèòå îðãà-
íè), âðúçêàòà ñ äðóãî çàáîëÿâàíå èëè ïðèåìàíå íà îïðå-
äåëåíè õðàíè èëè ìåäèêàìåíòè, ïðîôåñèîíàëíè âðåä-
íîñòè.
Ðàçïèòâà ñå áîëíèÿ çà äàííè çà âðîäåíà êîàãóëîïàòèÿ â
ñåìåéñòâîòî è åâåíòóàëíî çà îñîáåíîñòè â ïðîòè÷àíåòî.
Ôàìèëíàòà àíàìíåçà ìîæå äà óñòàíîâè ïîëîâîñâúðçàíî
Õ-õðîìîçîìíî óíàñëåäÿâàíå íà êîàãóëîïàòèÿ. Ïðè ëèïñà
íà àíàìíåñòè÷íè äàííè íå èçêëþ÷âàìå äèàãíîçàòà âðî-
äåíà êîàãóëîïàòèÿ, òúé êàòî â 1/3 îò ñëó÷àèòå èìà íåîìó-
òàöèÿ èëè óíàñëåäÿâàíå íà íàðóøåíèåòî îò íîñèòåëêè ïðè
íÿêîëêî ïîêîëåíèÿ ìúæå áåç õåìîðàãè÷íè èíöèäåíòè -
ïðè õåìîôèëèèòå. Çà òåæêà âðîäåíà êîàãóëîïàòèÿ íàñî÷-
âàò õåìîðàãèè, ìàíèôåñòíè îùå â êúðìà÷åñêà âúçðàñò
èëè ðàííîòî äåòñòâî - ÷åðåïíè õåìàòîìè, ïîñòèíæåêöè-
îííè, îò ôðåíóëóìà è ñòàâíè õåìîðàãèè ñà òèïè÷íè çà
òåæêà ôîðìà íà õåìîôèëèÿ. Ëåêèòå ôîðìè ïðîòè÷àò äîðè
áåçñèìïòîìíî è ñå ïðîÿâÿâàò ïî äàäåí ïîâîä - çúáíà åê-
ñòðàêöèÿ, èíòåðâåíöèÿ, òðàâìà, ìåíçèñ, êîèòî îòêëþ÷âàò
íåîáè÷àéíî ñèëíî êúðâåíå. Áîëåñòòà íà Willebrand èìà
àâòîçîìíî-äîìèíàíòíî ïðåäàâàíå, îáà÷å ïðè òðîìáàñòå-
íèÿòà íà Glanzmann èëè íà Bernard-Soulier, êàêòî è ïðè
òåæêè õîìîçèãîòíè äåôèöèòè íà ôèáðèíîãåí, ô. II, V, VII,
Õ è ÕI, ôàìèëíàòà àíàìíåçà íå äàâà íàñî÷âàùà èíôîð-
ìàöèÿ - òóê íàñëåäÿâàíåòî å àâòîçîìíî-ðåöåñèâíî, à õå-
òåðîçèãîòèòå ñà áåç ïðîÿâè.
Âèäúò íà êðúâîèçëèâèòå íå ñå îòëè÷àâà ñúùåñòâåíî ïðè
îòäåëíèòå êîàãóëîïàòèè - òèïè÷íè çà õåìîôèëèèòå ñà ñòàâ-
íèòå è äúëáîêèòå ìóñêóëíè õåìîðàãèè, à ïðè Willebrand -
ãëàâíî ëèãàâè÷íè ïðè óäúëæåíî âðåìå íà êúðâåíå. Çà
òðîìáîöèòîïåíèèòå è òðîìáîöèòîïàòèèòå, êàêòî è çà âà-
çîïàòèèòå ñà òèïè÷íè ïåòåõèèòå è åêõèìîçèòå - ïåòåõèèòå
ñà òî÷êîôîðìåíè, à åêõèìîçèòå - ñ ãîëåìèíà äî ëåùåíî
çúðíî íà íèâîòî íà êîæàòà. ×åñòî ñå íàëàãà îòãðàíè÷àâà-
íå îò êðúâîèçëèâèòå ïðè àíàôèëàêòîèäíàòà ïóðïóðà (êà-
ïèëÿðîòîêñèêîçà) íà Schoenlein-Henoch - òóê ñå êàñàå çà
“îïèïâàùà ñå” ïóðïóðà, íàäèãíàòà íàä îòåêëàòà êîæà è
ñèìåòðè÷íî ðàçïîëîæåíèå íà äâåòå ïîäðåáðèöè íàé-
÷åñòî. Êëèìàêñíàòà ïóðïóðà èìà ïåðèîðáèòàëíî ðàçïî-
ëîæåíèå è ñåíèëíàòà - ïî ïðúñòèòå è äëàíèòå ñëåä ìåõà-
íè÷íî íàòîâàðâàíå ó âúçðàñòíè õîðà, ñà òèïè÷íè ñúäîâè
ïðîÿâè ïðè íîðìàëåí õåìîñòàçåí ñòàòóñ. Ïúðâè÷íàòà è
÷åñòàòà âòîðè÷íà ôèáðèíîëèçà ñà ñ ïðîôóçíè ïðîíèêâà-
ùè â äúëáî÷èíà êîæíè è òúêàííè õåìîðàãèè íà ãîëÿìà
ïîâúðõíîñò (ñóôóçèè è ñóãèëàöèè), íåîâëàäèìè êðúâî-
èçëèâè îò âúòðåøíèòå îðãàíè - ãàñòð