Хематология. Заболявания на чершените кръвни клетки.

1
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈßÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß
ÇÀÁÎËßÂÀÍÈß ÍÀ ×ÅÐÂÅÍÈÒÅ ÊÐÚÂÍÈ ÊËÅÒÊÈ
Îñíîâè íà åðèòðîïîåçàòà
Ï. Àïîñòîëîâ
Äèõàòåëíàòà ôóíêöèÿ íà êðúâòà ñå çàêëþ÷àâà â äîñòà-
âÿíåòî íà ìîëåêóëÿðåí êèñëîðîä (Î
2
) êúì êëåòêèòå â êî-
ëè÷åñòâà, àäåêâàòíè íà ìåòàáîëèòíèòå èì ïîòðåáíîñòè.
Íàìàëåíèåòî íà êèñëîðîäîïðåíàñÿùèÿ ïèãìåíò è íà åðèò-
ðîöèòèòå â îðãàíèçìà äîâåæäà äî õèïîêñèÿ â òúêàíèòå.
Êëåòêèòå íà åðèòðîïîåçàòà ñå îáîçíà÷àâàò ÷åñòî ñ ïî-
íÿòèåòî”åðèòðîí”. Òàçè êëåòú÷íà ñèñòåìà âêëþ÷âà ÷åòè-
ðè êàòåãîðèè êëåòêè: 1) ÿäðîñúäúðæàùèòå åðèòðîèäíè
êëåòêè â êîñòíèÿ ìîçúê; 2) ðåòèêóëîöèòèòå â êîñòíèÿ ìî-
çúê; 3) ðåòèêóëîöèòèòå â êðúâòà; è 4) çðåëèòå åðèòðîöèòè.
 êîñòíèÿ ìîçúê ñå íàìèðàò 6% îò êëåòêèòå íà åðèòðîíà,
à â öèðêóëèðàùàòà êðúâ - 94%.
Çà ïîääúðæàíåòî íà ïîñòîÿííî êîëè÷åñòâî öèðêóëèðà-
ùè åðèòðîöèòè, èìàùè ïåðèîä íà æèâîò îêîëî 120 äíè, å
íåîáõîäèìà âèñîêà ñêîðîñò íà ïðîäóêöèÿ íà íîâè åðèò-
ðîèäíè êëåòêè â êîñòíèÿ ìîçúê. Â íîðìàëíè óñëîâèÿ îñòà-
ðåëèòå åðèòðîöèòè áèâàò îòñòðàíåíè îò êðúâòà ÷ðåç ìî-
íîöèòíî-ìàêðîôàãíàòà ñèñòåìà (ÌÌÑ) ñúñ ñêîðîñò îêî-
ëî 1-1,25% äíåâíî. Ïðè ìàêñèìàëíà ñòèìóëàöèÿ (êðúâî-
çàãóáà, õåìîëèçà) êîñòíèÿò ìîçúê ìîæå äà ïîâèøè ñêî-
ðîñòòà íà ïðîäóêöèÿ äî 8 ïúòè. Ñðåä ñòâîëîâèòå êëåòêè â
êîñòíèÿ ìîçúê ïúðâàòà ñïåöèôè÷íî íàñî÷åíà êúì åðèò-
ðîïîåçàòà å óíèïîòåíòíàòà êëåòêà-ïðåäøåñòâåíèê íà åðèò-
ðîïîåçàòà - åðèòðîïîåòèí÷óâñòâèòåëíà êëåòêà (Å×Ê). Å×Ê
ñå äèôåðåíöèðà â ïðîåðèòðîáëàñò. Ïðîåðèòðîáëàñòúò çà
3-5 äíè ïðåòúðïÿâà ïî-íàòàòúøíî óçðÿâàíå è ñëåä 3-4
ïîñëåäîâàòåëíè äåëåíèÿ, ïðåìèíàâàéêè ïðåç ñòàäèèòå íà
áàçîôèëåí, ïîëèõðîìàòîôèëåí è îêñèôèëåí åðèòðîáëàñò,
ñå ïðåâðúùà â áåçÿäðåí ðåòèêóëîöèò. Ñëåä òîâà (âå÷å â
ïåðèôåðíàòà êðúâ) - â çðÿë åðèòðîöèò.
Îò åäèí ïðîåðèòðîáëàñò ïî ïúòÿ íà ïîñëåäîâàòåëíè
äåëåíèÿ è òðàíñôîðìàöèè ñå ïîëó÷àâàò 8-16 åðèòðîöèòà.
Ñ óçðÿâàíåòî íà åðèòðîáëàñòèòå ñúäúðæàíèåòî íà ÐÍÊ
ïðîãðåñèâíî ñå íàìàëÿâà, à ñå óâåëè÷àâà òîâà íà õåìîã-
ëîáèíà. Õåìúò ñå ñèíòåçèðà îêîí÷àòåëíî â ìèòîõîíäðèè-
òå - òàì ñòàâà ïðèñúåäèíÿâàíåòî íà æåëÿçîòî êúì ïðîòî-
ïîðôèðèíîâèÿ ïðúñòåí. Ðåòèêóëîöèòèòå, êîèòî ïðåäñòàâ-
ëÿâàò îáåçÿäðåíè îêñèôèëíè åðèòðîáëàñòè, îñòàâàò â êîñò-
íèÿ ìîçúê îêîëî 2 äíè, ïðåäè äà ïîñòúïÿò â öèðêóëèðàùà-
òà êðúâ. Íàé-ìëàäèòå åðèòðîöèòè ñúäúðæàò îñòàòúöè îò
ÐÍÊ, êîÿòî ïðè ñóïðàâèòàëíî îöâåòÿâàíå ñå âèçóàëèçèðà
ïîä ôîðìàòà íà ìðåæîâèäíà ñòðóêòóðà (substancia
reticulofilamentosa) è îòòàì íàçâàíèåòî ðåòèêóëîöèò. Ðå-
òèêóëîöèòèòå ñà 0,5 - 1,5% îò öèðêóëèðàùèòå åðèòðîöèòè.
Íåçàâèñèìî ÷å êðàéíèÿò ôóíêöèîíàëíî ãîäåí ïðîäóêò
íà åðèòðîïîåçàòà å áåçÿäðåí, òîé ñå ÿâÿâà ïîòîìúê íà
ìíîæåñòâî ïîêîëåíèÿ èíòåíçèâíî äåëÿùè ñå êëåòêè. Äå-
ëèòåëíèÿò ïðîöåñ (ïðîëèôåðàöèÿòà) å íåâúçìîæåí áåç
ïðåäâàðèòåëíî óäâîÿâàíå íà êîëè÷åñòâîòî íà ÄÍÊ â ÿä-
ðîòî, òàêà ÷å çà åæåäíåâíîòî ïðîèçâîäñòâî íà 350 à íà
êèëîãðàì òåëåñíà ìàñà ðåòèêóëîöèòè å íåîáõîäèìî ñèí-
òåçèðàíåòî íà îãðîìíî êîëè÷åñòâî ÄÍÊ, êàòî âèò.Â12 è
ôîëàòè. Îòíîñèòåëíèÿò è íàé-âå÷å àáñîëþòíèÿò áðîé íà
åðèòðîáëàñòèòå â êîñòíèÿ ìîçúê è íà ðåòèêóëîöèòèòå â
ïåðèôåðíàòà êðúâ å íàé-äîñòúïíèÿò ïîêàçàòåë çà åôåê-
òèâíîñòòà íà åðèòðîïîåçàòà. Íîðìàëíî ñúîòíîøåíèåòî â
êîñòíèÿ ìîçúê íà áåëèòå êðúâíè êëåòêè ñïðÿìî ÿäðî-
íîñíèòå ÷åðâåíè êðúâíè êëåòêè å 3/4/:1, à íîðìàëíèÿò
àáñîëþòåí áðîé íà ðåòèêóëîöèòèòå å îò 25 äî 75 Ã/l. Òîçè
ïîêàçàòåë ñå ïîëó÷àâà, êàòî ñå óìíîæè îòíîñèòåëíèÿò
áðîé íà ðåòèêóëîöèòèòå (â ïðîìèëè) ïî áðîÿ íà åðèòðî-
öèòèòå â Ò/ë.
Ïðè õèïåððåãåíåðàòîðíèòå ñúñòîÿíèÿ íà êîñòíèÿ ìî-
çúê åðèòðîáëàñòèòå è ðåòèêóëîöèòèòå ñà óâåëè÷åíè, äî-
êàòî ïðè õèïî- è àðåãåíåðàòîðíèòå ñúñòîÿíèÿ òå ñà íàìà-
ëåíè.
Ïðè ôèçèîëîãè÷íè óñëîâèÿ íå âñè÷êè ïðîåðèòðîáëàñòè
äîñòèãàò äî ñòàäèÿ íà ðåòèêóëîöèò. Åäíà ÷àñò î òÿõ (îò 10
äî 15%) óìèðàò, ïðåäè äà ñå îáåçÿäðÿò (íååôåêòèâíà åðèò-
ðîïîåçà). Ïðè ïàòîëîãè÷íè ñúñòîÿíèÿ òîçè äÿë ìîæå äà
äîñòèãíå íàä 50%.
Çðåëèÿò åðèòðîöèò (íîðìîöèò) å ñ äèàìåòúð îêîëî 7
mm, ñ ôîðìà íà äâîéíî âäëúáíàò äèñê è å äîñòà ïëàñòè-
÷åí. Ñðåäíèÿò îáåì íà åðèòðîöèòèòå (MCV = mean
corpuscular volume) å îêîëî 90 ôåìòîëèòðà (fl), à ñðåäíî-
òî ñúäúðæàíèå íà õåìîãëîáèí (MCH = mean corpuscular
hemoglobin) å îêîëî 30 ïèêîãðàìà (pg). Ìåìáðàíàòà íà
åðèòðîöèòà èìà èçâåñòíà ñïîñîáíîñò çà ñàìîâúçñòàíîâÿ-
âàíå, íî êîãàòî áúäå óâðåäåíà òåæêî íàñòúïâà âúòðåñúäî-
âî èçòè÷àíå íà õåìîãëîáèí. Òîãàâà ñâîáîäíèÿò õåìîãëî-
áèí (íîðìàëíî â ïëàçìàòà å ïîä 0,05 g/l) ñå ñâúðçâà ñ õàï-
òîãëîáèíà â êðúâòà, êîéòî íîðìàëíî â ñåðóìà å ïîä 0,5 g/
l è òàêà ñå îòíàñÿ äî ÌÌÑ. Íåñâúðçàíîòî êîëè÷åñòâî ïðå-
ìèíàâà ïðåç áúáðå÷íèÿ ôèëòúð â óðèíàòà - õåìîãëîáèíó-
ðèÿ. Ñúñ ñòàðååíåòî ñè åðèòðîöèòèòå ñòàâàò ïî-ïëúòíè,
çàõâàùàò ñå îò ôàãîöèòèðàùèòå ìàêðîôàãè â ÌÌÑ. Îñ-
âîáîäåíîòî îò õåìà æåëÿçî, ñâúðçâàéêè ñå ñ òðàíñôåðè-
íà, îòíîâî ñå äîñòàâÿ íà åðèòðîïîåçàòà â êîñòíèÿ ìîçúê è
ïî òîçè íà÷èí íåïðåêúñíàòî ñå ðåóòèëèçèðà. Òàêà ñå íà-
ìàëÿâàò íóæäèòå îò åêçîãåííî æåëÿçî. Çàòîâà è äíåâíàòà
íóæäà îò æåëÿçî, ïðèåòà ñ õðàíàòà, å îò 1,0 äî 2,5 mg, â
çàâèñèìîñò îò ïîëà è âúçðàñòòà. Èçëèøíîòî â ìîìåíòà
æåëÿçî ñå îòëàãà â òúêàíèòå ïîä ôîðìàòà íà ìåòàáîëèòíî
àêòèâåí ôåðèòèí è ïî-èíåðòåí õåìîñèäåðèí. Íîðìàëíî
òðàíñôåðèíúò, îïðåäåëåí ÷ðåç Òîòàëíèÿ æåëÿçîñâúðçâàù
êàïàöèòåò íà ïëàçìàòà, å 40-75 mmg/l. Êîëè÷åñòâîòî íà
ôåðèòèíà â ïëàçìàòà, êîåòî îòðàçÿâà çàïàñèòå îò æåëÿçî å
îò 20 äî 180 mmg/l.
Êîëè÷åñòâîòî íà öèðêóëèðàùèòå åðèòðîöèòè â îðãàíèç-
ìà çàâèñè îò ïðåöèçíàòà êîîðäèíàöèÿ ìåæäó îáðàçóâà-
íåòî è ðàçðóøàâàíåòî íà êëåòêèòå íà åðèòðîíà. Õèïîêñè-
Ï. Àïîñòîëîâ

2
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈß ÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
ëåòàçàêîÏå æúÌè íåÆ
íèáîëãîìåÕ
l/g02±061
l/g02±041
èòèöîðòèðÅ
l/Ò8,0±4,5
l/Ò6,0±8,4
òèðêîòàìåÕ
l/l7,0±74,0
l/l6,0±04,0
îçÿëåæîíìóðåÑ
l/lomµ5,62-5,21
l/lomµ32-7,01
íèòèðåÔ
l/gµ081-03
l/gµ081-02
àíìåáîíåëàòîÒ
åòèòèöîðòèðå
gk/lm0,1±0,03
îëãåòîíñåëåò
gk/lm0,1±0,52
îëãåòîíñåëåò
ÊÑÆÒ l/lomµ57-04l /lomµ57-04
ÿòà â ñïåöèôè÷íè êëåòêè â áúáðåöèòå ñòèìóëèðà åðèòðî-
ïîåçàòà ïîñðåäñòâîì îáðàçóâàíåòî íà áúáðå÷íèÿ åðèò-
ðîïîåòè÷åí õîðìîí - ãëèêîïðîòåèí. Åðèòðîïîåòèíúò,
îáðàçóâàù ñå ãëàâíî â áúáðåöèòå (äî 90%) è îò÷àñòè â
÷åðíèÿ äðîá (äî 10%), ïîâëèÿâà äèôåðåíöèðàíåòî íà ñòâî-
ëîâèòå êëåòêè â åðèòðîáëàñòè, êàêòî è ïî-íàòàòúøíèÿ
ïðîöåñ íà äèôåðåíöèðàíå è çðååíå íà åðèòðîáëàñòèòå.
Ïîâèøåíî íèâî íà åðèòðîïîåòèí ñå íàáëþäàâà ïðè:
�‹îáù êèñëîðîäåí ãëàä (àíåìèè, ñúðäå÷íà è äèõà-
òåëíà íåäîñòàòú÷íîñò);
�‹ëîêàëåí êèñëîðîäåí ãëàä (áúáðå÷íè êèñòè, õèäðî-
íåôðîçà);
�‹õèïåðíåôðîì (ïàðàíåîïëàñòè÷íî îáðàçóâàíå íà
åðèòðîïîåòèí).
Ïîíèæåíî íèâî íà åðèòðîïîåòèí ñå íàáëþäàâà ïðè:
�‹èñòèíñêà ïîëèöèòåìèÿ (ìèåëîïðîëèôåðàòèâíî çà-
áîëÿâàíå);
�‹ïðè áúáðå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò (áúáðå÷íà àíåìèÿ)
- ëèïñâà òèïè÷íîòî çà àíåìèèòå ïîâèøåíèå íà åðèòðîïî-
åòèíà â êðúâòà.
ÀÍÅÌÈß. ÀÍÅÌÈ×ÅÍ ÑÈÍÄÐÎÌ
Òîâà å íàé-÷åñòèÿò ñèíäðîì ïðè àìáóëàòîðíè è ñòàöè-
îíàðíî áîëíè - ïðè îêîëî 60%. Ìîæå äà ñå äúëæè íà
çàñÿãàíå íà íàé-ðàçëè÷íè îðãàíè è ñèñòåìè.
Ïîä àíåìèÿ ñå ïîäðàçáèðà íàìàëåíèåòî íà õåìîãëîáè-
íà è/èëè åðèòðîöèòèòå â åäèíèöà îáåì êðúâ (ëèòúð).
Íàìàëåíèåòî íà åðèòðîöèòèòå âèíàãè å ñâúðçàíî ñ íà-
ìàëåíèå íà õåìîãëîáèíà. Ïîðàäè òîâà íÿêîè ïðåäëàãàò çà
îñíîâåí ïîêàçàòåë õåìàòîêðèòà, îòðàçÿâàù îòíîøåíèåòî
íà îáåìà íà êëåòú÷íèòå åëåìåíòè êúì îáåìà íà öÿëàòà
êðúâ.
Âúçìîæíî å êîëè÷åñòâîòî íà õåìîãëîáèíà â òÿëîòî äà å
â íîðìàëíè ãðàíèöè, íî â åäèíèöà îáåì êðúâ òî äà å íà-
ìàëåíî. Êàñàå ñå çà îòíîñèòåëíà (ëúæëèâà) àíåìèÿ ïîðà-
äè ðàçðåæäàíå, ñ óâåëè÷åíèå íà îáåìà íà ïëàçìàòà. Òàêà-
âà õèäðåìèÿ ñå íàáëþäàâà ïðè áðåìåííè, ïðè íÿêîè ôîð-
ìè íà ñúðäå÷íà íåäîñòàòú÷íîñò è ïðè ñâðúõèíôóçèðàíè
áîëíè.
Õåìîêîíöåíòðàöèÿòà, íàñòúïèëà ñëåä îáèëíè ïîâðúùà-
íèÿ, äèàðèè è äèóðåòè÷íî ëå÷åíèå, ìîæå äà äîâåäå äî
îòíîñèòåëíà (ëúæëèâà) åðèòðîöèòîçà èëè äà ìàñêèðà åäíî
ñúùåñòâóâàùî àíåìè÷íî ñúñòîÿíèå. Íà ïðàêòèêà ïîäîç-
ðåíèåòî, ÷å çàä åäíà ïðîìÿíà â ñòîéíîñòèòå íà õåìîãëî-
áèíà è õåìàòîêðèòà ñòîè õåìîäèëóöèÿ èëè õåìîêîíöåíò-
ðàöèÿ ìîæå äà áúäå ðåøåíî äî ãîëÿìà ñòåïåí ÷ðåç èç-
ñëåäâàíå íà êîíöåíòðàöèÿòà â êðúâòà íà íÿêîè áåëòú÷íè
ñúñòàâêè (íàé-âå÷å àëáóìèí).
Êëèíè÷íà êàðòèíà: Õèïîêñèÿòà íà òúêàíèòå, êîÿòî å
ïðÿêî ñëåäñòâèå îò àíåìèÿòà, ïðåäèçâèêâà îñíîâíèòå áî-
ëåñòíè ïðîÿâè, íåçàâèñèìî îò ïàòîãåçàòà íà àíåìèÿòà.
Ïî-ãîëÿìî çíà÷åíèå çà èçÿâåíîñòòà íà òåçè ïðîÿâè èìà
áúðçèíàòà, ñ êîÿòî íàñòúïâà àíåìèÿòà, çàùîòî ïðè ïî-
áàâíî ðàçâèòèå ìîãàò äà ñå íàìåñÿò ìíîãî ïðèñïîñîáè-
òåëíè ìåõàíèçìè. Áîãàòñòâîòî íà äîïúëíèòåëíè ñèìïòî-
ìè çàâèñè îò îñíîâíîòî çàáîëÿâàíå, êàêòî è îò ïàòîãåíå-
òè÷íèòå ìåõàíèçìè. Íàïðèìåð, ïðè õåìîëèòè÷íà àíåìèÿ
ñå óâåëè÷àâà áèëèðóáèíúò â êðúâòà è òúêàíèòå è æúëòå-
íèêàâàòà îöâåòêà íà êîæàòà è ëèãàâèöèòå ìîæå äà ìàñêè-
ðà òÿõíàòà áëåäíîñò.
×àñò îò ñèìïòîìèòå ñå äúëæàò íà ïðîöåñèòå íà àäàïòà-
öèÿ îò ñòðàíà íà îðãàíèòå íà êðúâîîáðàùåíèåòî è ïðî-
ìåíåíèòå ðåîëîãè÷íè êà÷åñòâà íà êðúâòà - ñúðöåáèåíå,
øóì â óøèòå, øóìîâå íàä øèéíèòå âåíè, âàçîêîíñòðèê-
öèÿ.
Áåëåçèòå íà íåäîñòàòú÷íî ñíàáäÿâàíå íà òúêàíèòå ñ Î
2
ñà: îòïàäíàëîñò, ëåñíà óìîðÿåìîñò, îáùà áëåäîñò, ÷óâñò-
âî íà ñòóä (íåñúîòâåòíî íà âúíøíàòà òåìïåðàòóðà), ñòå-
íîêàðäèÿ è çàäóõ ïðè óñèëèå, çðèòåëíè íàðóøåíèÿ è
ñêëîííîñò êúì êîëàïñ (îñîáåíî ñëåä ðÿçêî èçïðàâÿíå),
ãëàâîáîëèå, ñâåòîâúðòåæ, íåâúçìîæíîñò çà ñúñðåäîòî-
÷àâàíå, ðàçäðàçíèòåëíîñò, ñúíëèâîñò è íåïúëíîöåíåí
ñúí.
Ìíîãî îò òåçè îïëàêâàíèÿ ÷åñòî ñå ïðåöåíÿâàò êàòî
“íåâðàñòåíè÷íè”. Êîãàòî àíåìè÷íîòî ñúñòîÿíèå ñå ðàç-
âèâà áàâíî, îðãàíèçìúò ïîñòåïåííî ñå àäàïòèðà è ïàöè-
åíòè ñúñ ñòîéíîñòè íà õåìîãëîáèíà îêîëî 30 g/l ìîãàò äà
ñå äâèæàò áåç ÷óæäà ïîìîù, äîêàòî ïðè áúðçî àíåìèçè-
ðàíå êàðäèîïóëìîíàëåí ñèíäðîì íàñòúïâà ïðè ñïàäàíå
íà õåìîãëîáèíà ïîä 100 g/l.
Îáùîïðèåòî å èçáðîåíèòå îïëàêâàíèÿ è íàõîäêèòå ïðè
ïðåãëåäà è èçñëåäâàíèÿòà, ãîâîðåùè çà àíåìèÿ, äà ñå íà-
Òàáë.1 Íîðìàëíè ñòîéíîñòè íà îñíîâíèòå ïîêàçàòå-
ëè íà åðèòðîíà :
Íîðìàëíè ñòîéíîñòè íà îñíîâíèòå ïîêàçàòåëè íà åðèò-
ðîíà: ÑÇÎ ïðåïîðú÷âà ñëåäíèòå äîëíîãðàíè÷íè ñòîéíîñòè íà
õåìîãëîáèíà: ìúæå-130 g/l; æåíè-120 g/l è áðåìåííè-100 g/l. Â
êëèíè÷íàòà ïðàêòèêà ñå ãîâîðè çà ëåêà àíåìèÿ ïðè õåìîãëîáèí
ìåæäó ãîðíèòå ñòîéíîñòè è 90 g/l; çà óìåðåíà àíåìèÿ - ìåæäó 90
è 60 g/l è çà òåæêà - ïîä 60 g/l.

3
ÕÅÌÀÒÎËÎÃÈßÂÚÒÐÅØÍÀ ÌÅÄÈÖÈÍÀ
6. Íàðóøåíèÿ â åðèòðîïîåçàòà (ìèåëîïîåçàòà) ïðè áî-
ëåñòè çàñÿãàùè êîñòíèÿ ìîçúê
6.1. Ìàëèãíåíè êðúâíè çàáîëÿâàíèÿ - îñòðè ëåâêåìèè,
ìèåëîäèñïëàñòè÷íè è ìèåëîïðîëèôåðàòèâíè çàáîëÿâà-
íèÿ.
6.2. Äðóãè ìàëèãíåíè çàáîëÿâàíèÿ ñ ìåòàñòàçè â êîñò-
íèÿ ìîçúê.
Íà ïðàêòèêà, ñïîðåä ñðåäíèÿ îáåì íà åðèòðîöèòèòå è
ñúäúðæàíèåòî íà õåìîãëîáèí â òÿõ, àíåìèèòå ñå ïîäðàç-
äåëÿò íà:
1. Ìèêðîöèòíè, õèïîõðîìíè (MCV è MCH ñà íàìàëå-
íè).
2. Íîðìîöèòíè, íîðìîõðîìíè (MCV è MCH ñà íîð-
ìàëíè).
3. Ìàêðîöèòíè, õèïåðõðîìíè (MCV è MCH ñà ïîâèøå-
íè).
Î