Кардиомиопатии - класификация, хемодинамика, прогноза и лечение

Тема №26: „Кардиомиопатии – класификация, хемодинамика, прогноза и лечение.”

Кардиомиопатиите са първични и вторични заболявания на сърдечния мускул, водещи до сърдечна дисфункция. Класификация:
I Дилатативни: идиопатична, фамилна, генетична, вирусна, имунна, алкохолна, токсична;
II Хипертрофични: обструктивна и необструктивна;
III Рестриктивни: първична и вторична;
IV Дяснокамерни: аритмогенна и болестна; Има още некласифицирани и специфични.
Дилатативна кардиомиопатия. Характеризира се с разширени сърдечни кухини и увредена камерна контракция. Това води до прояви на сърдечна недостатъчност с белодробен или дясностранен застой. Най-често се среща при мъже на средна възраст, но може да засегне и двата пола във всяка възраст. Естественият ход на заболяването е прогресивно влошаване на състоянието, с фатален изход около 5 години след началото на симптоматиката.
Клинична картина. Доминират проявите на лявостранна, а при напреднал стадий и на дясностранна сърдечна недостатъчност: лесна уморяемост и задух при физически усилия, пристъпи на нощен задух, периферни отоци, сърцебиене. Внезапната сърдечна смърт може да бъде първа проява на заболяването.
Диагноза. Анамнезата е от съществено значение. При рентгенография на гръдна клетка се установява уголемено сърце и преразпределен белодробен кръвоток. ЕКГ е показателна с хипертрофия на ЛК, дилатирано ЛП, ляв бедрен блок. ЕхоКГ потвърждава дилатацията на сърдечните кухини и намалената помпена функция.
Лечение – според стадия на развитие. Провежда се на принципите на лечение на СН. Прилагат се диуретици, АСЕ инхибитори, бета блокери, дигоксин. При големи кухини е показано лечение с антикоагулант. При тежки случаи – сърдечна трансплантация.
Прогноза – сериозна! След развитие на дясностранна сърдечна недостатъчност и възраст над 55 г., преживяемостта е под 2 г.
Хипертрофична кардиомиопатия. Мускулната маса на лявата камера на сърцето е абнормно увеличена. Това затруднява изпомпването на кръвта от камерата в аортата, както и напълването на камерата с кръв от лявото предсърдие по време на диастола. В някои случаи септумът задебелява значително и препречва пътя на кръвта към аортата. При съкращаването на камерата, бързият кръвен ток увлича едно от платната на митралната клапа към междукамерната преграда. Това води до връщане на част от кръвта в предсърдието.
Заболяването се открива в млада възраст и е най-честата причина за внезапна сърдечна смърт при лица под 30 г. Заболяването е генетично. Тежестта варира в рамките на едно семейство. Някои роднини имат лека форма, която не предизвиква оплаквания. Симптомите са задух, замайване и синкоп, гръдна болка, ритъмни нарушения. Най-тежка проява е внезапната сърдечна смърт след натоварване. Диагноза – ЕКГ, ехоКГ, рентгенография на гръдна клетка, холтер ЕКГ.
Прогнозата зависи от вида на генетичната мутация. Лош белег са симптоми при възраст под 30 г. като камерна тахикардия, синкоп и фамилна анамнеза за внезапна сърдечна смърт. Лечение – с бета блокери и калциеви антагонисти. За потискане на аритмии се използва амиодарон. В тежки случаи се извършва хирургическа миотомия. Възможно е лечение с алкохолна аблация на хипертро-фиралата част на септума – прилага се 4 ml чист алкохол в септален клон на предната низходяща коронарна артерия, като се постига контролирана некроза в септума и се намалява обструкцията.
Рестриктивната кардиомиопатия е сред най-редките болести на миокарда в развитите страни. Може да се причини от амилоидоза. Характеризира се с нарушено пълнене на камерите, поради повишена ригидност на миокарда. Вследствие на това предсърдното налягане е повишено. Предсърдията хипертрофират и дилатират, при което се развива предсърдно мъждене. За диагноза се използва ехоКГ, КТ, ЯМР и ендомиокардна биопсия. Лечението е симптоматично – диуретици и АСЕ-инхибитори. Прогнозата е лоша.
Аритмогенна ДК кардиомиопатия. Най-рядко срещаната! Изявява се чрез прогресивно заместване на дяснокамерния миокард с фиброзна тъкан. Типична изява е внезапната смърт в млада или в средна възраст. Диагнозата се поставя чрез ехоКГ и тъканна биопсия. На ЕКГ може да има десен бедрен блок. Лечение – III група антиаритмични лекарства или сърдечна трансплантация.