Патофизиология на кръвната система

Патофизиология на кръвната
система
Патофизиология накръвосъсирването
Д-р Мирослав Димитров Маринов , гл. асистент
Доц. д-р Радко Златков Радев, дм
Катедра по предклинични и клинични науки
Медицински университет-Варна

Кръвосъсирването се осъществява от
две системи:
а)тромбоцитите и
б)плазмената коагулационна система,
То зависи от състоянието на ендотела и
кръвотока, както и от баланса между
коагулационната и антикоагулационната
система.
Регулацията му се осъществява по
нервен, хормонален и хуморален път.

Патофизиология на
хемокоагулацията
Хипокоагулация
Хиперкоагулация
Нарушенията на хемокоагулацията са два
основни вида:
Те са следствие от нарушения в:
Тромбоцитите
Плазмената система на кръвосъсирването
Съдовете (най-вече ендотела)

Хипокоагулация
Нарушения на тромбоцитите
Нормално съдържание в кръвта –
150 -400 х 10
9
/L
Тромбоцитопении –под 100 х 10
9
/L
Тромбоцитопатии

Тромбоцитопении
Етиология
I.Костно-мозъчни патологични про-
цеси (продукционни тромбоцитопении)
1.Наследствени
Амегакариоцитна тромбоцитопения
Синдром на Уискот-Олдридж
Синдром на Май-Хеглин
Анемия на Фанкони
Синдром на Бернар-Сулие –дефицит на
адхезионен рецептор Іb

2.Придобити
Апластична анемия
Процеси водещи до инфилтриране на
костния мозък –левкемии, лимфоми, миелом,
метастази
Миелофиброза
Миелодиспластичен синдром
Йонизираща радиация
Алкохолизъм –чрез намалено производство на
тромбопоетин от увредения ч. дроб; директно ток-
сично действие на алкохола върху мегакариоцитите;
хиперспленизъм

II.Тромбоцитопении от повишено потреб-
ление (унищожаване) на тромбоцити в
периферията
1.Имунни тромбоцитопении
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура
(болест на Верлоф)
Автоимунни заболявания –еритематозен лупус,
синдром на Еванс
Инфекции –инфекциозна мононуклеоза, СПИН
Лекарства –хинидин, хепарин, туберкулостати-
ци, антибиотици, сулфонамиди, антикоагуланти,
соли на златото
Изоимунни –постхемотрансфузиони, неона-
тални (преминаване на майчини антитела през
плацентата в кръвообращението на плода)

2.Неимунни тромбоцитопении
Хипеспленизъм
Изкуствени клапи и/или съдови протези
При патология на микросъдовете
Хемодилуционна (след кръвозагуба,
след преливане на плазмозаместители)
ДИК-синдром
Тромботична тромбоцитопенична
пурпура
Хемолитичен уремичен синдром
При метастатични тумори
Прееклампсия и еклампсия
При бременни

Тромбоцитопении
Клинично-лабораторни особености
Хеморагичен синдром –кожни кръвоизливи,
кръвотечения от венците, менорагия, петехиални
кръвоизливи в различни области; при по-тежки
тромбоцитопении: кръвоизливи от носа и от
стомашно-чревния тракт
Намалена резистентност на капилярите –
намалено протективно действие на тромбоцитите
Удължено време на кървене
Нормално време на кръвосъсирване
Нормално протромбиново и тромбиново
време

Коагулопатии
Етиология
I. Намаляване на коагулационните фактори
1.Наследствени дефицити
– Хемофилия А –дефицит на ф. VІІІ (дефектен ген в Х-хромозомата)
– Болест на Фон Вилебранд
2.Придобити дефицити
– Чернодробни заболявания –дефицит на ф. V и VІІІ, както и на vit. К-
зависимите ф. ІІ, VІІ, ІХ и Х
– Нарушена резорбция на vit. К
– Автоимунни заболявания
II. Увеличаване на антикоагулантните фактори
– Лупусен антикоагулант
– Анафилактичен шок –освобождаване на хепарин
– Предозиране на хепарин
– ДИК-синдром ІІ фаза –повишаване на фибриновите деградационни продукти
III.Активиране на фибринолитичната система
1. Първична фибринолиза
– Карцином на простата
– Хирургични интервениции на белите дробове и простата –освобождаване на
плазмин
– Пневмоенцефалография
– Електрошок
2. Вторична фибринолиза
– Чернодробни заболявания –дефицит на a
1-антитрипсин
– ІІ фаза на ДИК-синдром
– Предозиране на стрептокиназа и тъканен плазминогенен активатор

Коагулопатии
Клинично-лабораторни особености
Хеморагичен синдром
Нормално време на кървене(с изключение
на болестта на Фон Вилебранд)
Удължено или нормално протромбиново
време според дефицита на фактора
(факторите) на кръвосъсирването
Нормално количество тромбоцити

Вазопатии
Етиология
I.Наследствени фактори
1.Хеморагична телеангиектазия на Ренду-Ослер-Вебер –нагънати
и дилатирани капиляри с тънки стени (мултиплени микроаневризми)
2.Синдром на Елерс-Данлос –дефект на съдовия колаген
3.Purpura simplex hereditaria –предменструални болезнени суфузии
4.Синдром на Марфан –дефект на съдовия еластин
5.Ангиодисплазия в стомашно-чревния тракт
II.Придобити дефекти на съдовата стена
1.Хронична анафилактоидна пурпура на Шонлайн-Хенох
2.Алергични васкулити предизвикани от лекарст-ва, храни и
инфекциозни заболявания
3.Атрофия на съдовата стена при болест и синд-ром на Кушинг
или продължителна терапия с кортикостероиди
4.Скорбут (авитаминоза С) –намален синтез на съдов колаген
5.Сенилна пурпура –атрофия на съдовата стена
6.Кожна амилоидоза
7.Психогенна пурпура –антиеритроцитен сензи-тивен сндром

Вазопатии
Клинично-лабораторни особености
Микрохеморагии–от кожата, лигавиците и
бъбреците
Макрохеморагии–обикновено от стомашно-
чревния тракт
Нормално време на кървене
Нормално протромбиново време
Нормално количество тромбоцити

Хиперкоагулация
Основните фактори отговорни за хиперкоагу-
лацията са:
Тромбоцитоза
Тромбоцитна хиперактивност
Повишена активност на плазмената коагу-
лация
Намалена плазмена антикоагулантна и фиб-
ринолитична активност
Нарушения в ендотела на съдовете

Тромбоцитози
I. Първични тромбоцитози
1. Есенциална тромбоцитемия
2. Polycythemia vera
3. Хронична гранулоцитна левкемия
4. Миелофиброза
II.Реактивни (вторични) тромбоцитемии
1. Възпаления и инфекции –сепсис, бронхопневмония, туберкулоза
2. Автоимунни заболявания –ревматоиден артрит, нодозен периартериит
3. Злокачествени тумори –карцином на белия дроб, Ходжкинов лимфом
4. Травми, изгаряния
5. Хеморагии
6. Хемолитична анемия
7. Спленектомия
Тромбоцитозата се характеризира с увелича-ване броя на
тромбоцитите в периферната кръв над 500 х 10
9
/L до 1000 х
10
9
/L
Етиология

Плазмена хиперкоагулация
Етиология
I.Повишаване плазмените фактори на
кръвосъсирването
II.Понижаване плазмените антикоагулантни
фактори
III.Понижаване на плазмените фибринолитични
фактори

Тромботични микроангиопатии
I.Тромботична тромбоцитопенична пурпура у
възрастни
1.Автоимунни заболявания –нодозен периартериит,
склеродермия, лупус
2.Малигнена артериална хипертензия
3.Бактериални инфекции –E. сoli, коремен тиф, дизентерия
II.Тромботичен хемолитично-уремичен синдром у
деца–Инфекция с E. coli
III. ДИК-синдром –класификация
1. Остър ДИК-синдром –етиология
2. Хроничен ДИК-синдром –етиология
IV. Ограничено (местно) вътресъдово кръво-
съсирване –етиология

ДИК-синдром
патогенеза
I.Фаза: хиперкоагулационна–
масивна тромбоза с развитие на
исхемия и множествена органна
недостатъчност
II.Фаза: хипокоагулационна –
профузни кръвотечения и смърт от
обилна кръвозагуба