Патофизиология на нарушенията на белтъчната обмяна

Патофизиология
на нарушенията на белтъчната
обмяна
Доц. д-р Радко Златков Радев, дм
Факултет по фармация
Катедра по предклинични и клинични науки
Медицински университет-Варна

Нарушения на белтъчната
обмяна
1. Нарушено смилане и резорбция на
белтъците.
2. Промени в серумните белтъци.
3. Нарушения на междинната белтъчна
обмяна.
4. Нарушения на крайните етапи на
белтъчната обмяна.

Нарушено смилане и резорбция на
белтъците
1. Патологични промени в стомаха, свързани с
дефицит на пепсин и солна киселина.
2. Патологични промени впанкреаса, свързани
с ефицит на ендо-и екзопептидази.
3. Ускорен пасажна храната в
храносмилателния тракт.
4. Дефицит на някои аминокиселини.
5. Увреждане лигавицата на тънките черва -
(цьолиакия) –наследствено обусловена
непоносимост към алфа-глиадин .

Промени в серумните белтъци
Нормално серумните белтъци са 58-80 г/л (еупротеинемия);
албумините са 31-43 г/л; глобулините са 26-41 г/л.
А. Хипопротеинемии:
1. Относителна хипопротеинемия.
2. Абсолютна хипопротеинемия , най-вече като хипоалбуминемия:
а) намален белтъчен синтез;
б) повишен белтъчен катаболизъм;
в) загуба на белтъци при: бъбречни заболявания .
Б. Хиперпротеинемии.
1. Относителна хиперпротеинемия -преходно при дехидратация
на организма.
2. Абсолютна хиперпротеинемия, най-вече като
хиперглобулинемия:
а) увеличена продукция на гама-глобулин;
б) парапротеинемия.
В. Диспротеинемии.
Представлява нарушено съотношение между отделните фракции
белтъци –напр. при остро възпаление се увеличават алфа-глобулините,
а при хронично възпаление –гама-глобулините.

Нарушения на междинната белтъчна
обмяна
1. Нарушения в трансаминирането.
Трансаминирането представлява пренасяне на
аминогрупи от една аминокиселина върху алфа-
кетокиселина с участието на ензими трансаминази .
а) намалено –при недостиг на пиридоксилфосфат,
гладуване и др.;
б) увеличено –при ендокринни нарушения -тиреоидни
хормони и др.
2. Нарушения на окислителното дезаминиране.
3. Нарушения надекарбоксилирането.
4. Нарушения на аминокиселинния катаболизъм :
а) фенилаланин –хиперфенилаланинемия и
фенилалкаптонурия;
б) тирозин –алкаптонурия;
в) триптофан –пелагра;
г) цистин –цистиноза, цистинурия.

Нарушения на крайните етапи
на белтъчната обмяна
1. Нарушения в обмяната на амоняка –
хиперамонемия:
-при увеличена продукция на амоняк;
-намалена бъбречна екскреторна функция;
-намалена детоксикация на амоняка в черния дроб.
2. Нарушения на метаболизма на остатъчния азот
(урея, креатинин, пикочна киселина, индикан и др.) –
хиперазотемия:
-продукционна: хемолиза, изгаряне чернодробна
недостатъчност и др.;
-ретенционна: при остра и хронична бъбречна
недостатъчност;
-смесена: усилен катаболизъм с прояви на остра
бъбречна недостатъчност.