Съкратена тема

МИТОХОНДРИИенергийни източници (50%- АТФ;50% - темпер.баланс)многобройни: в хепатоцитите,напречно-набр.муск.кл.,сперм.,бъбречни проксимални тубули и др.сферични или нишковидни0,5 – 10 микрометра1.Митохондрийа)външна мембрана -гладка -аквапорини (анионни канали) -фосфолипаза,моноаминооксидаза,ацетил КоА синтазаб)вътр.мембрана -нагъната -кристи -кардиолипин (фосфолипид) -протеинови комплекси (ок.фосф.,синтез на АТФ,пренос на метаболити;електронтрапсортна верига NADH (НАД-дехидрогеназен комплекс,цитохромни В и С комплекси,цитохромен оксидазен комплекс) -по вътр.мембр. – субединици с ф-ма на тенис ракета,10нм,съдържащи АТФ-синтазав)интермембранно пространствог)матрикс -вискозен (50% протеини) -ензими за ц.на Кребс и бета о-ние на мастни к-ни -главни продукти – СО2 и редуциран НАД изотчник на електрони за ел.тр.верига -ДНК (двуверижна),РНК,рибозоми -матриксни гранули (30 – 50 нм),съставени от фосфолипопротеини,свързват калциеви и магнезиеви йони2.Образуване на АТФ-ок.фосф.,цикъл на трикарбонови к-ни (Кребс) и бета-о-ние-чрез бета-о-ние на мастни к-ни и разграждане на глюкозата ацетил КоА,който след цикъл на трикарб.к-ниСО2 + НАД и ФАД (флавин….). водор.йон отделя 2 електрона и се превр.в протонел.трансп.верига / протонни помпи пренасят водорода ОТ матрикса КЪМ интермембр.простр. (електрохимичен протонен градиент)-освободени електрони – пренасят се от веригата и чрез ензими редуцират кислорода вода-протонният градиент създ.енергия за подреждане на ПП,изгрaждащи ензима АТФ-синтаза-част от АТФ – митохондрии;по-голяма част – към цитозола през анионните канали на мембр.-36 молекули АТФ от 1 молекула глюкоза;18 пъти по-активен път от анаеоробния чрез митохондриалните органели РИБОЗОМИмалки (12 на 25 нм)немембраннизаедно с ап.на Голджи и грЕР синтеза на протеинисъставени от протеини и рРНК1.Рибозомасубединиците се обр.в ядърцето а)голяма субединица -49 протеина и 3 вида рРНК -рибозими – съд.ензими,кат.обр.на пептидиб)малка субединица -33 протеина и 1 вид рРНК -участък за св.с иРНК;П-участък (пептидил тРНК),А-участък (аминоацил тРНК),Е-участък (напускане на тРНК от рибозомата)в)рибозомите са СВОБОДНИ или СВЪРЗАНИ с грЕР и ядрената обв. -те определят БАЗОФИЛИЯТА на цитозола ( -РО4 групи) -СВОБОДНИ рибозоми – могат да бъдат единични или свързани с иРНК в полирибозоми;уч.в обр.на протеини за НУЖДИТЕ НА СОБСТВЕНАТА КЛЕТКА (ензими на лизозомите,специфични гранулации на левкоцитите,хемоглобин на незрели еритроцити,неврофиламенти на нервните клетки,кератин на епидермалните клетки); свързаните с грЕР полирибозоми – протеини за износ (секреторни – задстом.жлеза и големи слюнчени жлези),както и интегрални протеини за плазмалемата ЕНДОПЛАЗМЕН РЕТИКУЛУМ1.грЕРсилно развит в кл.с усилена протеинова секреция (ацинозни клетки на задстом.жл.,фибробласти на съед.тъкан,имуноглобулини на плазм.кл.)протеини за нуждите на други клеткиплоски мембранни цистерни с разклоняващи се тубулидебелина на мембраните – 6-8нмпо повърхността на мембраните – интегрални протеини:рибофорин 1 и 2,към които са прикрепени с ГОЛЯМАТА СУБЕДИНИЦА полирибозомите;тези протеини канали за навлизане на новосинтезираните протеини в цистерните на грЕРпри синтеза на секреторни протеини първата група 20-25 хидрофобни АК обр.сигнален пептид,който се св.с рецептор от мембр.на грЕР;контранслационно закрепване – от учебника!2.глЕРповече тубули и везикулимембрани – 6-7нмпроизлиза от грЕР след отделяне на рибозомитеосновни функции: -липиден и стероиден метаболизъм -метаболизъм на гликогена -мембранно образуване (фосфолипиди за клет.мембрани) -натрупване на калциеви йони в луменасилно развит в хепатоцитите (неутр.на барбитурати,пестициди,карциногени) – цитохром Р450 ензими детоксифицират хормони,алкохол,инсектициди;в клетките на надбъбр.жлези (стероидни хормони),в интерстициалните кл.на тестисите и яйчниците,нервните кл.,някои жлезисти кл.синтезира глюкозо-6-фосфатаза разгр.на гликогена и обр.на глюкозаглЕР под формата на САРКОПЛАЗМЕН РЕТИКУЛУМ в мускулните клетки освобождаване на калциеви йони,необх.за съкращениегликоген-трансфераза – разгр.на гликогенболест на фон Гиркенаблюдаван за пръв път от Портер,Клауд и Фулам през 1945г. АПАРАТ НА ГОЛДЖИКамило Голжди – преди повече от 100 годинисортиране и пакетиране на протеини,произв.от грЕР;посттранслационни модификации(главно засягащи съчетанията между въгл.и протеини)цистерни + везикулимежду ядрото и грЕР3 зони: -цис-мрежа – конвексно завити цистерни;най-близо до грЕР;манозо-6-фосфат – важен за фосфорилирането;отнема манозата от някои протеини -междинна средна зона – N-ацетилглюкозамин се добавя към някои протеини -транс-мрежа – добавяне на сиалова к-на и галактоза;фосфорилиране и сулфатиране на АК;окончателно сортиране на протеини,секреторни везикули и лизозомисекреторни везикули (гранули) -обр.се с помощта на покрити везикули -отделяне на клатринова обвивка нарастват по размери -секр.вез. – по-големи от ензимопренасящите везикули -в някои случаи – по-плътен център кондензиращи вакуоли -секр.вез.,съд.храносм.ензими зимогенни гранули
ЛИЗОЗОМИ,ПРОТЕАЗОМИ,ПЕРОКСИЗОМИ1.Лизозомимембранни0.3-0.8 микрометранад 40 хидролитични ензими (кисела фосфатаза,нуклеази,протеази,сулфатази,липази,бета-глюкоронидаза) – изискват КИСЕЛА средапротонни помпи по мембранатаН+ в лизозомитерН=5;мембраната е резистентна към действието на ензимитенай-развити и многобройни – в макрофагите и неутр.левкоцитиензимите се синтезират в грЕР и агрегират в ап.на Г.,свързани с манозо-6-фосфат рецептори,след което се пакетират в покрити везикули с клатринова обв.в зависимост от материала,който смилат: 3 ФОРМИ -1 –извънклет.частици се фагоцитират и се превр.в късни ендозоми,а впоследствие – в лизозоми (фаголизозоми/хетерофагозоми);размери – 0.2 – 2 микрометра в диаметър;разнородна структура -2-извънкл.частици (съд.молек.на извънкл.или клет.протеини,лигандни-рецепторни комплекси),следващи пътя на обработка като ендозомимезикули,в които преобладава течното съдържание и обградени с обща мембрана мултивезикуларни телца -3-автофагия (разграждане на износени продукти и органели,за да се запази балансът между кат.и ан.процеси;автофагозоми-лизозоми,разграждащи клетъчни структури;резидуални телца-неразградени продукти (в статични клетъчни популации като неврони и сърдечни муск.кл. рез.т. се превръщат в липофусцинови гранули)някои клетки (остеокласти,левкоцити при възп.р-я) отделят лизозомални ензими директно в извънклет.среда за смилане на елементи от извънкл.с-ри2.Протеазомипротеинови комплекси,неогр.с мембр.и с размери на рибозомални субединицицилиндрични4 различни,но свързани пръстени,всеки съставен от 7 протеини,включително ензими – протеазивсеки край на цилиндъра – АТФ-аза и УБИКВИТИН,образуван от 76 АК (един от най-съхранените протеини;благодарение на него – разграждане на нефункциониращи полипептиди)абнормни и ненужни протеини – обезвредениоблекчават ф-ята на лизозомите3.Пероксизомисферични или овалнимембранни0.2 – 1 микрометърнад 40 окислителни ензими (урат оксидаза,каталаза,амино-кисела оксидаза)уч.в бета-о-нието на дълговерижните мастни к-ни ацетил КоА и водороден пероксидизлишно количество Н2О2 – токсично за клетките;каталазата го дезактивира и го превръща във вода и кислород (каталазата в черния дроб и бъбрека дезактивира 50% от погълнатия етанол)ензими на пероксизомите – синт.се от свободните полирибозоми ПОКРИТИ ВЕЗИКУЛИмембранни с-риголемина – 0.02-0.2 микрометра3 основни групи: -с покритие от клатрин – обр.се от плазмалемата и от ап.на Г. при отделяне на секреторни везикули;ф-я:пренасяне на протеини от мембр. и ап.на Г. към лизозомите -с покритие от каутомер – транспорт на протеини от грЕР към цис-мрежата -кавеоли – малки инвагинации на клет.мембр. с покритие от цитопл.й слой;натрупани в сърцевината малки молекули и йони (цАМФ,калциеви йони) – потоцитоза клетката вз.и обменя молекули с ок.среда ЦИТОСКЕЛЕТ.МИКРОТУБУЛИ
1.Цитоскелетпредставен от микротубули,актинови и интермедиерни филаментиучаства в стабилизиране ф-мата на кл.и движ.на орг.и клетката2.Микротубулинеразклоняващи се;ригиднидиаметър: 20-25 нм;неопр.дължинаизгр.от протеинистена,дебела 5 нм,съставена от 13 протофиламента (всеки протофиламент – алфа- и бета-тубулинови димери,които полимеризират край с край,глава към опашка от редуващи се алфа- и бета-тубулинови молекулиизгр.1 протофиламент)1 микрометър сегмент от микротубул съдържа 16 000 тубулинови димераМТОЦ=центрозома;оттам започва микротубулното образуване -съдържа 2те центриоли и перицентриоларен материал,богат на гама-тубулин -МТ започват обр.си от полим.на алфа- и бета-тубулинови молекули с начален пръстен от гама-тубулинови молекули ( за процеса са необх.магнезиеви йони и ГТФ)микротубулите се поляризират,защото имат редуваща се постоянна ориентацияминус и плюс край: минус край – кореспондира с алфа-тубулин и МТОЦ;плюс край – бета-тубулин и към периферията на клетката -процесите на полимеризация и деполимериз.са в равновесие;деполим.преобл.при ниска темп.и високо наляганепроцеси на синтез и разграждане – модифицирани от групата на МАП;тези протеини регул.прикрепв.на МТ към цитопл.органели;благодарение на тях същ.стабилни популации от МТ,които не полимеризират (ресни и камшичета;при човек – сперматозоид -ЕДИНСТВЕНО КАМШИЧЕ)нестабилна дължина (добавяне и отнемане на димери)деполимеризация взима връх при възд.на микротубулите с КОЛХИЦИН и ВИНБЛАСТИН,които се св.с тубулина и възпират процеса на полим.функции: -вътрешен клетъчен транспорт на везикули и органели -изграждане на центриола,ресни,камшиче -митотично вретено -миграция на клетката -поддържане асиметрията на клеткатадвижение на клет.органели – МТ =релси,по които те се движат молекулни моторни протеини – еднопосочно движение;енергия за това – хидролизата на АТФмоторни протеини – 2 КЛОНА: -динеини – към минус край (реснички,камшиче – аксонемален динеин: плъзга едната микротубула срещу съседната на аксонемата) -кинезини – към плюс край (от център към периферия) -ТЕЗИ МОТОРНИ ПРОТЕИНИ УЧ.В ДВИЖ.НА ХРОМОЗОМИТЕ ПО МИКРОТУБУЛИТЕ НА МИТ.ВРЕТЕНОМТОЦ=центрозома -близо до ядрото -200 протеина (вкл.гама-тубулин – фокус на изгр.на МТ) -съставен от центриоли и перицентриоларен материал -осн.роля между с-рите,обр.от МТ на МТОЦ – центриоли (майчина и дъщерна) – къси цитопл.цилиндри (0.15 микрометра диаметър,0.5 микрометра дължина);всяка центриола – 9 триплета МТвсеки триплет А,В,С МТ имат по 13 алфа-и бета-димери,като С МТ – по-къс,а А МТ-най-близо до лумена;в лумена – калций-свързани протеини(центрин,перицентрин),изпълняващи контактна свързваща функция на центриолата в двата й края към ядрото (гама-тубулин) или към плазмалемата (протеин п210);ъгъл между 2те центриоли – 90 градуса;предвестници на митоза/мейоза,т.к. се удвояват през S подфазата от интерфазата;новите начални центриоли – процентриоли – развиват се от МТ на центрозомата;двете двойки центриоли,разположени в двата края на делящата се клеткаполюси на мит.вретено,като МТОЦ контролира броя,полярността,направленията и ориентацията на МТ (зависим е от наличието и образуването на центриолите);без