САРКОИДОЗА

САРКОИДОЗА
Доц. Йордан Радков
МУ- Варна

Етиология на саркоидоза

Саркоидоза - патогенеза

Саркоидоза- диагностичен процес
Анамнеза и преглед
Ренгенова графия
ПКК; урея ; креатинин; трансаминази;АФ;
калций
Спирометрия+дифузионен тест
ЕКГ
Очен преглед
Туберкулинов кожен тест

Алгоритъм за диагноза на саркоидоза

Клинико-ренгенови
данни
Саркоидоза
(Без биопсия)
Биопсия
Много типични
Доказано
засягане на
друг орган
Грануломатозно
възпаление
не

Възможна
саркоидоза

насочващи
да Саркоидоза

1.Диагностична стойност на КТ промени при
саркоидоза ( H. Nunes ERJ 2012/40 )
Доминиращи промени Асоциирани промени Диагностична стойност
Двустранна хилусна
лимфаденопатия
Изолирана Висока
Перилимфатични микронодули

Много висока
Едностранна
лимфаденопатия

Изолирана

Много ниска
Перилимфатични микронодули

Интермедиерна
Медиастин/перикардиална
лимфаденопатия

Изолирана

Много ниска
Перилимфатични микронодули Ниска
Перилимфатични микронодули Симптом на грозд Висока
Двустранна хилусна
лимфаденопатия

Много висока
Нодули/маси или
сгъстяване
Само това Много ниска
Перилимфатични микронодули Висока
Саркоидна “млечност” Висока
Двустранна хилусна
лимфаденопатия
Висока

2.Диагностична стойност на КТ промени при
саркоидоза ( H. Nunes ERJ 2012/40 )
Доминиращи промени Асоциирани промени Диагностична стойност
Кавитации Изолирани Много ниска

Перилимфатични микронодули Интермедиерна
Саркоидна “млечност” Интермедиерна
Двустранна хилусна
лимфаденопатия
Интермедиерна
Матово стъкло Изолирано Ниска
Перилимфатични микронодули Висока
Двустранна хилусна
лимфаденопатия
Висока
Фиброза Базална и периферна пчелна пита Много ниска
Върхова и ср.дялова пчелна пита Интермедиерна
Деформация на бронхи Висока

Саркоидоза – остро начало
1 Синдром на Lőfgren
- фебрилитет
- полиартрит
- нодозен еритем
- двустранна лимфаденопатия
2 Синдром на Heerfordt
- фебрилитет
- увеит
- двустранен паротит
- фациална парализа

Рентгенологична
находка
Клиника Прогноза
0 Нормална Безсимптомна оптимистична
I
50
%
Билатерална хилусна лимфаденопатия
(BHL)
Безсимптомна оптимистична
60-80% спонтанна
ремисия
II
25
%
BHL плюс белодробни инфилтрати Наличие на респира-
торни симптоми
Добра ; 50-
60%спонтанна
ремисия

III
15
%
Само белодробни инфилтрати (без BHL) Значителни респира-
торни симптоми
Добра към задо-
волителна;<30%спон
танна ремисия
IV
5%
Белодробна фиброза Тежки респираторни
симптоми
Задоволителна към
лоша
Саркоидоза с постепенно начало
БЯЛ ДРОБ (ИНТРАТОРАКАЛНА САРКОИДОЗА)
• Засягане в 90%
• Диспнея – 33-50%
• Непродуктивна кашлица - 33-50%
• Гръдна болка - 33-50%
• Хемоптиза – рядко
• Късни инспираторни пукания(крепитации ) – 20%

Саркоидоза – I стадий

Саркоидоза – I стадий

Саркоидоза – I стадий

Саркоидоза – IV стадий

Саркоидоза – диагностичен
процес
Хистологично доказателство
Оценка на разпространеност и тежест
Оценка за стабилно или прогресиращо
заболяване
Избор на най - правилното терапевтично
поведение

ДИАГНОЗА НА САРКОИДОЗА
Първа диагностична стъпка е намиране на място за
точна биопсия
• Трансбронхиална белодробна биопсия:
диагностична стойност – от 40% до над 90%
• Видеоасистирана торакоскопска хирургия (VATS) –
диагностична стойност над 90%

Am J Resp Crit Care Med 1999

NSG (Am J Resp Crit Care Med 1999)

Саркоидоза - хистология

Диагноза без хистология
БРОНХО-АЛВЕОЛАРЕН ЛАВАЖ ( BAL)
- CD4/CD8 > 3.5
• чувствителност 55%
• специфичност 76%
- Лимфоцитарен алвеолит
•чувствителност 25%
• специфичност 97%

СЦИНТИГРАФИЯ с 67Ga
• образ тип панда
• образ тип ламбда

• КОЖЕН ТЕСТ НА Kveim-Siltzbach
• СЕРУМЕН ACE: често надхвърля два пъти горна граница на нормата,
но е неспецифичен – позитивира се при други грануломатозни заболя-
вания (туберкулоза, болест на Gaucher) и хипертиреоидизъм
• CD4/CD8 > 3,5 в 29% от болни с ТБ , като 16% с > 5 . От 169 пациента
само 48 са имали високо CD4/CD8 и само 22 лимфоцитоза в БАЛ
L. Welker ERJ 2004
Диагноза без хистология

Саркоидоза – диагностичен
процес
Хистологично доказателство
Оценка на разпространеност и тежест
Оценка за стабилно или прогресиращо
заболяване
Избор на най - правилното терапевтично
поведение

Маркери за активност - клинични
↑ температура
Uveitis
Erythema nodosum
Lupus pernio
Полиартралгия
Спленомегалия
Миокардно засягане
Невропатия
Прогресия на задух / кашлица

Маркери за активност - клинични

Маркери за активност –
биохимични и инструментални
↑ ACE ( серум )
Хиперкалциемия
↓ Б. функция ( спирография ; дифузия )
BAL (↑Ly ; CD4 / CD8 > 3,5 )
ECG / Ехо промени
↑ трансаминази