Системен еритематоиден лупус – клиника, диагностични критерии и лечение

Тема №45: „Системен еритематоиден лупус – клиника, диагностични критерии и лечение”

Системният лупус еритематодес (СЛЕ) е най-важното и основно заболяване на съединителната тъкан. Представлява множество от лупусни синдроми с общ знаменател – наличие на антинуклеарни антитела, фосфолипидни антитела, кардиолипинови АТ.
Клинична картина. При СЛЕ се засягат различни органи и системи:
1) Кожа и видими лигавици. Установява се засягане под формата на пеперудообразен еритем, фотосенсибилизация, алопеция, васкулитни прояви и др.
2) Опорно-двигателен апарат. Характерни прояви са артралгии и артрити, асептични некрози, формиране на „М”-пръсти и пръст „лебедова шия”. Артритът е дистален и симетричен. Късно в хода на болестта се развива и остеопороза, която най-често е кортикостероид индуцирана.
3) Дихателна система. Установяват се белодробни прояви, които изхождат от СЛЕ. Такива са плеврити, ателектази, пневмонит, белодробна хипертония, дифузна интерстициална фиброза + белодробен дистрес синдром, нарушена диафрагмална функция и др. Съществуват и белодробни прояви, които са насложени върху СЛЕ. Такива са инфекции, тромбоемболизъм в белите дробове и уремичен белодробен оток.
4) ССС. Характерни прояви на СЛЕ са: лупусен кардит със или без СН, васкулит, артериална хипертония, често свързана с нефрит, вродени сърдечни блокове.
5) Лупусен нефрит. Това е единствената проява, при която директно се поставя диагноза СЛЕ. Установява се при наличие на антинуклеарни антитела повече от 1:80. Най-често се срещат смесените форми на лупусен нефрит. При протеинурия над 0,5 g/l е задължителна бъбречната биопсия.
6) Невролупус. Важна локализация на лупусната болест е засягането на ЦНС. Наблюдават се много симптоми, като главоболие, психози, гърчове, периферна невропатия, съдови инциденти в мозъка, двигателни и сетивни нарушения и др. Описаните прояви най-често се срещат в комбинация. Повлияват се благоприятно от лечение и до голяма степен са обратими.
7) Стомашно-чревен тракт. Те се по-редки. За такива прояви може да се мисли при СЛЕ + коремна болка и изключване на обичайните нарушения.
8) Прояви от страна на ретикуло-ендотелната система (РЕС). Установяват се нарушения още в началото на болестта. РЕС е натоварена, поради необходимостта да се елиминират голямо количество имунни комплекси. Наблюдават се лимфаденопатия и умерена хепатоспленомегалия.
9) Кръвна тъкан. След кожата и опорно-двигателния апарат, кръвната тъкан е третата система с прояви още в началото на болестта. Те биват: анемия, левкопения, лимфопения, тромбоцитопения. Цитопенните са автоимунни и се дължат на еритро-, левко- и тромбоцитни антитела. Често е засягането на 2-3 кръвни редици. Най-важна е левкопенията! Болен с артрит, кожни прояви и левкопения винаги е суспектен за СЛЕ!
Диагноза. Поставя се с достоверност до 98% при изпълнени 4 от следните критерии:
1. Пеперудообразен еритем; 2. Дискоидални лезии; 3. Фотосенсибилизация; 4. Афтоза;
5. Артрит/артралгии; 6. Серозит; 7. Нефрит; 8. Невролупус; 9. Нарушения в кръвната тъкан;
10. Имунологични нарушения (ЛЕ феномен, антитела срещу ДНК, фалшиво положителна реакция на Васерман); 11. Антинуклеарни антитела > 1:80.
Лечение. Целта е да се постига клинична и имунологична ремисия. Лечението има 2 основни страни – хигиенно-диетичен режим и медикаментозно лечение. Важно е да се избягват всички фактори, които влошават лупусната болест. Такива са: ваксини, женски полови хормони, излагане на УВ лъчи, антибиотици (пеницилини, ЦФС, сулфонамиди, туберкулостатици); медикаменти, стимулиращи синтеза на антинуклеарни и кардиолипинови антитела; остри вирусни и бактериални инфекции; бременност, аборт/раждане.
Медикаментозно лечение – обичайна терапия:
1) Антималаритици – 20 дни, 2 пъти по 1 т. дневни, след което минимум 6 месеца по 1 т. дневно. Специален контрол – ретина и чернодробни ензими;
2) Глюкокортикостероиди – 60 mg дневно i.v. Поддържаща доза 2 таблетки кортизон сутрин след храна;
3) Имуносупресори – Азатиоприн 2 по 1 табл. дневно. При хронична терапия дозата е постоянна.