Възпалителни заболявания на миокарда и епикарда. Кардиомиопатии

Възпалителни заболявания на
миокарда и епикарда.
Кардиомиопатии

КМП са хетерогенна група болести на
миокарда, свързани с механична и/или
електрическа дисфункция, които
обикновено, но не винаги, се съпътстват
от неясна камерна хипертрофия или
дилатация, като резултат от разнообразна
етиология, най-често генетично
обусловена.

Кардиомиопатии
3
та
най-честа форма на сърдечни
заболявания в САЩ
2
та
най-честа причина за внезапна
смърт(Идиопатична хипертрофична
субаортна стеноза или Хипертрофична
обструктивна КМП)
Директно увреждане на миокардната
структура и нарушаване на сърдечната
функция

Четири типа
Дилатативна кардиомиопатия(ДКМП)
Хипертрофична кардиомиопатия(ХКМП)
Рестриктивна кардиомиопатия
Аритмогенна деснокамерна
кардиомиопатия
Кардиомиопатии

Първични КМП
(предимно сърдечна форма )
Генетични Смесени Придобити
ХКМП
АДКМ/ дисплазия
Некомпактна ЛК
PRKAG2
Danon
Glycogen
натрупвания
Дефекти на
проводимостта
Mитохондриални
миопатии
нарушения в йонните канали
Дълъг
QTS
Brugada
SQTS
CVPT Синдром на внезапна нощна СС /SUNDS/
ДКМП
Рестриктивна /
нехипертрофична и
недилатативна /
КМП
Възпалителни
(миокардити)
Стрес-индуцирани
(“tako-tsubo”)
Перипартални
Тахикардия-
индуцирани
Деца на майки с
инсулинозависим
диабет

Дилатативна КМП
Ресктриктивна КМП

Исхемична КМП
Хипертензивна КМП
Клапна КМП
Алкохолна КМП
Метаболитна КМП
КМП – мускулна
дистрофия
Перипартална КМП

Дилатативна КМП
Дилатация и компенсаторна
хипертрофия на миокарда
Подтисната систолна функция и помпена
недостатъчност с нисък сърдечен дебит
80% от случаите на ДКМП са
идиопатични
Най-често диагнозата се поставя във
възрастта 20-50 години

С7ърдечните кухини са значително разширени – сърцето е уголемено и слабо.

Причини
Често дилатацията на сърдечните кухини е последствие от друго заболяване:
Инфекциозни заболявания (вирусни, бактериални, паразитни)
Заболявания на ендокринните жлези (напр. диабет, заболявания на
щитовидната жлеза)
Исхемия
Някои медикаменти
Токсични вещества – алкохол, кокаин, амфетамини и др.
При някои заболяването е наследствено (фамилно). Често обаче няма видима
причина – тогава говорим за идиопатична дилатативна кардиомиопатия.

Дилатативна КМП

Симптоми
Белези на настъпила сърдечна недостатъчност:
Задух при физическо усилие (диспнея)
Задух в легнало положение (ортопнея); относително облекчение
при спане на повече възглавници
Рязко, будещо от сън, усещане за недостиг на въздух нощем
Лесна уморяемост
Отичане (подуване) на краката
Необяснимо покачване на телесното тегло

Дилатативна КМП

Дилатативна КМП

Гръдна болка вследствие на намален
коронарен резерв
Холосистоличен регургитационен шум
или галоп
Двустранен белодробен застой в
различна степен
Нарушения в мозъчната дейност.
Аритмии

Заболяването може да се наблюдава
при хора от всички възрасти, но
симптомите най-често се появяват
между 20 и 60 годишна възраст.
Често пациентите нямат симптоми – при
изследване по друг повод се открива,
че сърцето е уголемено.

Дилатативна КМП

Диагноза
Анамнеза
Рентгенова снимка на сърце и бял дроб – уголемено сърце,
резширени лява и дясна камера, преразпределен белодробен
кръвоток
Електрокардиограма (ЕКГ) – хипертрофия на ЛК, дилатирано
ЛП, ЛББ, липса на прогресия на R зъбеца, ПМ
Ехокардиограма – потвърждава дилатацията на сърдечните
кухини, увеличени систолни и диастолни обеми, подтисната
помпена функция
Коронарна ангиография – чисти коронарни съдове
В някои случаи – биопсия

Дилатативна КМП

Диференциална диагноза:
Остър миокарден инфаркт
Рестриктивен перикардит
Остра клапна лезия
Сепсис
Други състояния, водещи до нисък
сърдечен дебит
Дилатативна КМП

Лечение
Ако подлежащата причина за кардиомиопатията се знае, първата стъпка
е отстраняването и (доколкото това е възможно). Това може да
включва избягване на токсини (напр. алкохол), контролиране на
диабета и др.
В останалите случаи лечението е симптоматично – цели подобряване
дейността на сърцето и намаляване на риска от усложнения. То е
същото, както при сърдечна недостатъчност с друга причина.
Включва диета (бедна на сол), промяна в стила на живот (редовна
физическа дейност), предписват се различни лекарства. В някои
случаи може да се наложи поставянето на пейсмейкър. Най-тежките
случаи може да се нуждаят от сърдечна трансплантация.
Прогноза
Зависи от причината, довела до заболяването и от тежестта на сърдечната
недостатъчност. Някои хора живеят дълго, без да подозират, че имат
дилатативна кардиомиопатия.

лечение
Етиологично и симптоматично лечение
Диуретици и дигиталис
АСЕ-инхибитори и бета блокери
Амиодарон
Антикоагуланти

При хипертрофичната кардиомиопатия
мускулната маса на лявата камера на сърцето
е абнормно увеличена (хипертрофирала).
Това затруднява изпомпването на кръвта от
камерата в аортата, както и напълването на
камерата с кръв от лявото предсърдие по
време на диалстола.



Хипертрофична кардиомиопатия

Епидемиолигия
Болестност ( честота) на ХКМП: 1:500
до 1:1000
Сравнително висока честота, вероятно много
неразпознати случаи; трудна диагноза при
съпътсваща артериална хипертония.
Мъже с по често засягане от жени в
съотношение почти 2:1
Хомогенно географско разпространение

Историческа перспектива
ХКМП описана от Teare през 1958
Описва масивна хипертрофия на септума при
няколко внезапно починали млади хора
Braunwald – първа клинична диагноза
на ХКМП през 60-те
 Morow – хирургична корекция
Спор за значението на обструкцията
Първа септална аблация от Ulrich
Sigwart в Royal Brompton 1994

Генетика на ХКМП
Наследени и
спорадични случаи
Автозомно
доминантна изява
>450 мутации в 13
гена свързани със
саркомера и
миофиламентите
?? Варираща
пенетрация
Alcalai et al. J Cardiovasc Electrophysiol. 19(1): Jan 2008.

В някои случаи септума задебелява в значително по-
голяма степен и препречва пътя на кръвта към аортата.
При съкращаването на камерата бързият кръвен ток увлича
едно от платната на митралната клапа към
междукамерната преграда, което от една страна
допълнително стеснява изхода към аортата, а от друга
води до връщане на част от кръвта в предсърдието.

Хипертрофичната кардиомиопатия обикновено се открива
в млада възраст и е най-честата причина за внезапна
сърдечна смърт при лица под 30 години.



Хипертрофична кардиомиопатия

Хипертрофична кардиомиопатия
Асиметрична ЛК хипертрофия и/или ДК
хипертрофия – в началото засяга
септума – обикновено без дилатация
Абнормен комлаянс – нарушена
диастолна релаксация и пълнене,
сърдечният дебит обикновено е в норма
50% са наследствени

Динамична обструкция в
изходния тракт на ЛК(ДОИТЛК)
Определя развитието на
специфична форма на СН и
потенцира развитието на
хипертрофия и фиброза
Подклапната обструкция
– 95% в изходен тракт –
определя се от СДН(SAM) на
платната на митрална клапа
 - 5% средата на ЛК –
върхова аневризма

Причини
Заболяването е генетично – предава
се по наследство. Тежестта му може
силно да варира дори в рамките на
едно семейство – често роднини на
заболелите имат лека форма на
хипертрофична кардиомиопатия, която
не предизвиква никакви оплаквания.

Хипертрофична кардиомиопатия