Вродени сърдечни пороци – класификация.Вродени сърдечни пороци с ляво-десен шънт

Тема №29: „Вродени сърдечни пороци – класификация. Вродени сърдечни пороци с ляво-десен шънт при възрастни.”

Вродените сърдечни пороци у възрастни са 1% от всички СС заболявания.
Класификация. I Ацианотични:
1) С ляво-десен шънт: дефект на междупредсърдната преграда, дефект на междукамерната преграда, парциален или пълен AV канал, транспозиция на белодробните вени, отворен дуктус артериозус (Боталов проток);
2) Без шънт – аортна стеноза, пулмонална стеноза, коарткация на аортата;
II Цианотични (с дясно-ляв шънт):
1) С белодробна хиповолемия: тетралогия на Фало, синдром на Ейсенменгер, трикуспидна аномалия на Ебстейн, атрезия на трикуспидалната клапа;
2) С белодробна хиповолемия – транспозиция на големи съдове, трункус артериозус комунис.
III Позиционни аномалии на сърцето и сърдечния връх – декстроверзио, декстрокардия;
IV Други аномалии – общо предсърдие, обща камера, аритмогенни синдроми и др.
Дефект на междупредсърдната преграда (ASD). Представлява отвор на междупредсърдната преграда с различна големина и локализация, чрез който се осъществява комуникация на кръв между двете предсърдия. Може да бъде в горната част (тип sinus venosus), в средната част (тип secundum – ASD2), в долната част (тип primum – ASD1). Междупредсърден дефект тип secundum – най-често срещаният. Кръвта от ЛП преминава в ДП и се насочва към ДК. По време на диастола ДК получава по-голямо количество кръв. Това води до обемно обременяване, дилатация, хипертрофия на ДК и увеличаване на БД кръвоток.
Клинична картина. Често възрастните пациенти са асимптоматични и шумовата находка се установява при случаен преглед. Симптоматиката се появява късно – след 40 г. възраст. Доминират оплакванията от задух при усилие, лесна умора и сърцебиене. При некоригиран оперативно дефект, към 50 г. настъпва предсърдно мъждене, свързано с трикуспидалната инсуфициенция и прояви на ДК недостатъчност. Обективна находка:
Белези на белодробна хиперволемия;
Фиксирано раздвояване на втори тон – ДК се пълни от 2 пътя – от системния венозен приток и чрез дефекта от ЛП;
Систоличен шум на изтласкване на пулмоналната клапа – дължи се на изтласкване на голямо количество кръв от ДК в разширената a. pulmonalis.

EКГ промени: RSR’ конфигурация на камерния комплекс във V1, непълен десен бедрен блок, дясна електрическа ос. Рентгенография на гръдна клетка: разширен ствол на a. pulmonalis, разширени хилуси и периферни БД съдове (пулмонална хиперволемия). ЕхоКГ: патологично увеличена ДК, патологично движение на междукамерната преграда. Дефектът се визуализира директно. С доплер-ехоКГ се установява ляво-десния шънт на предсърдно ниво.
Лечение. Оперативно затваряне на дефекта.
Дефект на междукамерната преграда (VSD). Най-често се локализира в мембранозната част. Налице е ляво-десен шънт на камерно ниво, през който по време на систола преминава кръв от ЛК към ДК, а от там направо в a. pulmonalis ЛП ЛК! Това води до обемно обременяване на ЛК!
Клинична картина. Възможно е безсимптомно протичане до дълбока старост, както и развитие на СН с летален изход в детска възраст. Доминират оплаквания от задух, лесна уморяемост, чести белодробни инфекции. Налице са данни за обременяване и дилатация на ЛК, ЛП и белодробна хиперволемия. Аускултаторно при VSD се установява:
Систолен шум, който се чува най-силно при IV междуребрие вляво от стернума. Пропагира на широка площ;
Патологично раздвоен втори тон, който може да е маскиран от систолния шум;
Левокамерен трети тон (галоп) – дължи се на повишеното количество кръв при ранното диастолно пълнене на ЛК.

ЕКГ: белези за обременяване на ЛК. Ако има пулмонална хипертония данни за двукамерно обременяване, обременяване на ЛП. Рентгенография на гръдна клетка: дилатация на ЛК, разширен ствол на a.pulmonalis, белодробна хиперволемия. ЕхоКГ: данни за обемно обременяване на ЛК и ЛП, визуализиране на дефекта. С доплер-ехоКГ се установява ляво-десен шънт на камерно ниво.
Лечение. Оперативно затваряне на дефекта.

Отворен ductus arteriosus (Botalii, PDA). Преди раждането, ductus arteriosus свързва низходящата аорта със ствола на a. pulmonalis. След раждането се затваря до третия месец. Може да остане патологично отворен, като най-често се дължи на прекарана рубеола от майката по време на бременността.
Хемодинамика. Налице е ляво-десен шънт на аортно-пулмонално ниво непрекъснато преминава кръв от аортата в a. pulmonalis обемно обременяване на белодробното кръвообращение, ЛП и ЛК.
Клинична картина. Малките отворени дуктуси протичат безсимптомно. В останалите случаи са налице задух и лесна умора при малки физически усилия. Обективни находки:
Непрекъснат систолно-диастолен шум, който се чува най-добре във II междуребрие до стернума и пропагира към ключица и аксила;
Белодробна хиперволемия и разширен ствол на a. pulmonalis;
Обемно обременяване на ЛК и ЛП;
Разширение на възходящата аорта.

ЕКГ: белези за обременяване на ЛК и ЛП. ЕхоКГ: данни за обемно обременяване на ЛК и ЛП. Директно се визуализира отвореният дуктус, както и ляво, десният шънт от аортата към a. pulmonalis.
! Ако PDA е усложнен с обструктивна белодробна съдова болест, се установява тежка пулмонална хипертония, като наляганията в a. pulmonalis са близки до системните. Намалява ляво-десния шънт, като е възможно обръщане на шънта в дясно-ляв. В резултат се изменя шумовата находка, като вместо непрекъснат систолно-диастолен шум, се чува само систолен шум. Диастолната съставка изчезва, поради прекъсване на шънта по време на диастола, в резултат на повишеното налягане в a. pulmonalis. С нарастване на налягането в a. pulmonalis, шънтът намалява и по време на систола, при което патологичният шум може окончателно да изчезне. Клинично се появява цианоза с барабанни пръсти на долните крайници.
Диагноза. При неусложнен PDA е лесна, като се базира на шумовата находка и данните за обемно обременяване на ЛК и ЛП. При усложнения PDA се изисква инвазивно изследване.
Лечение. Оперативно! Алтернатива – перкутанен метод за затваряне на дуктуса.