Вродени сърдечни пороци с дясно-ляв шънт при възрастни

Тема №30: „Вродени сърдечни пороци с дясно-ляв шънт
при възрастни”

Тетралогия на Фало. Включва съчетанието на следните аномалии: 1. Пулмонална стеноза; 2. Отвор на междукамерната преграда (VSD); 3. „Яздеща” аорта (изтласкана надясно, така че „язди” върху камерния дефект); 4. Дяснокамерна хипертрофия. Тежестта на тетралогията на Фало се определя от степента на обструкцията на деснокамерния изходен тракт. Тя води до намаление на пулмоналния кръвоток и определя степента на дясно-левия шънт през VSD с цианоза и хипоксия. Когато обструкцията на ДК изходен път е нискостепенна липсва дясно-ляв шънт и порокът е ацианотичен („розово” Фало).
Клинична картина и находка. Установява се централна цианоза, барабанни пръсти, задух при усилие, хипоксемични пристъпи, мозъчна симптоматика, сърдечна недостатъчност. Физикална находка – усилена ДК прекордиална пулсация, единичен втори сърдечен тон, систоличен шум на пулмоналната стеноза. ЕКГ: белези на хипертрофия на ДК и ДП. Рентгенография на гръдна клетка: сърце с формата на сабо, дилатиран трункус пулмоналис, изместена надясно аорта. ЕхоКГ: VSD с яздеща аорта, пулмонална стеноза, ДК хипертрофия.
Лечение. Хирургично! Пълна хирургическа корекция се прилага при подходяща анатомия. Когато анатомията не е подходяща, се прилагат шънтови операции (шънт между аортата и a. pulmonalis), с цел повишаване на пулмоналния кръвоток.
Транспозиция на големите съдове. Втора като честота (след Фало) цианотична аномалия на сърцето. Налице е смяна на местата на аортата и пулмоналната артерия. Последната излиза от лявата камера (разположена е назад), аортата излиза от дясната камера (разположена е напред). Освен това има шънтово съединение, което включва DAP (ductus arteriosus persistens), ASD, VSD или foramen ovale. Без шънт, пациентът не може да живее, тъй катодвете кръвообращения са паралелно затворени.
Клинична картина. Рано след раждането има екстремна централна цианоза. Бързо се развива пулмонална хипертония. Ако едновременно с това има голям VSD, хемодинамичното състояние е по-благоприятно. Аускултацията е нехарактерна, или има систоличен шум на VSD. ЕКГ: показателна с белези на двукамерна хипертрофия (при наличен голям VSD), дясна електрическа ос, десен бедрен блок. Рентгенография на гръдна клетка: установява се леко увеличено сърце, с яйцевидна форма, тесен съдов сноп, значителна пулмонална хиперволемия. ЕхоКГ показва големите съдове, излизащи от нетипичните камери. Установяват се и придружаващи дефекти – VSD, ASD, DAP.
Лечение. Оперативна корекция.
Аномалия на Ебщайн (Ebstein). Това е вродена аномалия на трикуспидалната клапа, при която септалното и задното платно са прикрепени много ниско под фиброзния пръстен на клапата, в ДК, близо до сърдечния връх. Така проксималната част на ДК е атриализирана, а дисталната част на ДК е много малка, като представлява изходния тракт на камерата. При много от болните се установява отворен foramen ovale или ASD с дясно-ляв шънт. Хемодинамиката се характеризира с намалена функция на ДК и малък белодробен дебит. Тежестта на анатомичните и хемодинамичните нарушения варира в широки граници – от сърце с нормални размери и малка трикуспидална инсуфициенция до значителна кардиомегалия с масивна трикуспидална инсуфициенция и голям дясно-ляв шънт.
Синдром на Ейсенменгер. Представлява пулмонална хипертония при вродени сърдечни заболявания с шънт. Използва се при състояния с голям VSD и значително повишено белодробно съдово съпротивление, вследствие на което се установява преобладаващ дясно-ляв шънт. Синдромът на Ейсенменгер се използва за определяне на всяко състояние с голяма комуникация между системното и белодробното кръвообращение, с преобладаващ дясно-ляв шънт, развил се вторично, вследствие на повишеното БСС. Представлява обръщане на ляво-десния шънт и поява на дясно-ляв шънт на предсърдно, камерно или аортопулмонално ниво.